Что такое поликистоз почек?
Поликистоз почек — это наследственное заболевание, которое поражает почки, приводя к образованию в них капсул с жидкостью (называемых кистами). Если внутри почки образовалось слишком много кист или же эти кисты слишком большого размера, это наносит ущерб почке. Кроме того, кисты могут причинять боль и инфицироваться.
Во многих странах поликистоз почек является наиболее распространенным наследственным заболеванием. Если родители болеют поликистозом, вероятность наследования ребенком этого заболевания равняется 50%.
Каким образом проявляется поликистоз почек?
У многих людей это заболевание протекает в легкой форме и вызывает лишь незначительные симптомы. В тяжелых случаях поликистоз может привести к почечной недостаточности. Примерно у 60% людей, страдающих поликистозом почек, также наблюдается повышенное кровяное давление, поддающееся медикаментозному лечению.
Примерно у 50% пациентов с поликистозом к 60 годам развивается почечная недостаточность, эффективными средствами лечения которой являются диализ (фильтрация крови) и трансплантация.
Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек.
Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме. От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.
Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).
Клиническая картина
Симптомы поликистоза почек длительное время не проявляются. Часто болезнь выявляют случайно, во время сонографического исследования.
У новорожденных и грудных детей патология часто приводит к летальному исходу от уремии и почечной недостаточности. У взрослых поликистозная болезнь прогрессирует в замедленном темпе, последовательно проходя компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную стадии.
- Компенсированная стадия характеризуется длительным отсутствием клинической картины. Постепенно развиваются негативные признаки в виде дискомфорта (чувство давления и слабая боль) в поясничном отделе и животе; появляется дизурия. Общее состояние ухудшается — у больных отмечают головные боли, усталость, сонливость. Изредка появляется кровь в моче. Однако все функции почек остаются сохранными.
- Стадия субкомпенсации связана с нарастанием признаков недостаточности почек, проявляющейся в виде приступов тошноты, ощущения жажды в ротовой полости, стойким повышением артериального давления. Функции почек нарушаются — появляется полиурия, характерны частые пиелонефриты, в моче увеличивается число лейкоцитов.
- Декомпенсированная стадия характеризуется яркой симптоматикой на фоне хронической, длительно текущей уремии — умеренные боли в пояснице, потеря аппетита, исхудание, кожный зуд, обильное выделение мочи (свыше 2–2,5 литров за сутки), нарушение стула (диарея, запор). Гематурия, лейкоцитурия приобретают постоянный характер.
Осложнения
При течении поликистозной болезни опасность для здоровья и жизни больного несут серьезные осложнения:
- нагноение кистозных полостей проявляется усилением болей и повышением температуры до высоких показателей;
- расстройство сердечной ритмики, обусловленное нарушением баланса электролитов в крови;
- разрыв кистозных полостей дает о себе знать внезапным приступом боли и наличием обильного количества крови в моче.
Разновидности диагностики
Поликистозная болезнь почек относится к порокам внутриутробного формирования почечных канальцев. Поражение органа всегда двухстороннее — не бывает поликистоза правой или левой почки. Размер кистозных образований может варьироваться от объема спичечной головки до нескольких сантиметров в диаметре.
В урологической практике поликистозную болезнь подразделяют на следующие формы в зависимости от вариации наследования:
- аутосомно-рецессивный поликистоз, подтверждаемый сразу после рождения ребенка;
- аутосомно-доминантный поликистоз, подтверждаемый в более старшем возрасте.
Другая классификация основана на морфологических особенностях строения кистозных полостей:
- поликистоз почек с кистами закрытого типа — форма патологии, характерная для новорожденных; такие кисты имеют замкнутую полость без сообщения с канальцами, выделительная функция отсутствует, поэтому прогноз неблагоприятен;
- поликистозная болезнь с кистами открытого типа распространена у детей младшего школьного, подросткового возраста и лиц трудоспособной категории; кисты при подобной форме имеют вид дивертикулообразных расширений, есть сообщение с почечными лоханками; прогноз благоприятный из-за длительной сохранности выделительной функции органа.
Патогенетический механизм
Стадии заболевания
У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:
- компенсированная;
- субкомпенсированная;
- декомпенсированная.
В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.
В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.
Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.
Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства).
Клиническая картина обычно бывает очень скудной: развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.
Признаки и симптомы заболевания
Для новорожденных поликистоз почек смертельно опасен – генетическое заболевание протекает тяжело, неблагоприятно, смерть наступает в течение считаных недель по причине быстрого развития почечной недостаточности и интоксикации организма. Взрослый человек (обычно в возрасте 30-40 лет) будет переживать медленное развитие поражения, растянутое на три стадии с различными симптомами:
- компенсации;
- субкомпенсации;
- декомпенсации.
Симптомы поликистоза почек
Наиболее распространенным симптомом поликистоза почек является повышенное кровяное давление. К прочим симптомам относятся:
- боль в спине и боках
- кровь в моче
- частые кишечные инфекции
При проявлении характерных симптомов поликистоз выявляется довольно часто, но далеко не у всех людей симптомы позволяют это сделать.
При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:
- болевые ощущения;
- тошнота;
- наличие крови в моче;
- отсутствие аппетита;
- головная боль.
У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.
Диагностика
Если вы находитесь в группе риска или заметили подозрительные симптомы, врач, скорее всего, проведет ультразвуковое обследование, в рамках которого при помощи ультразвуковых волн воссоздается изображение внутренних органов и образований на их поверхности. Также врач может назначить прохождение компьютерной томографии, позволяющей изучить кисты внутри почек.
Можно ли диагностировать поликистоз почек у еще не рожденного ребенка?
Да. Поликистоз почек диагностируется у плода при помощи процедуры под названием амниоцентез, в рамках которой берется образец околоплодной жидкости и впоследствии изучается в лаборатории.
Еще одна диагностическая процедура называется биопсией ворсин хориона и заключается во взятии небольшого образца плаценты. Если при поликистозе почек вы беременны или планируете беременность, обязательно обсудите с врачом все эти процедуры.
В каких случаях необходимо провериться?
Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.
Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.
Осложнения и последствия
Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы.
В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).
Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.
Профилактика
Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии.
Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах. Комплекс лечебных и профилактических мер – диета, нетрадиционная медицина и официальные медикаменты, могут сдерживать формирование кист в допустимых рамках, без них для больного крайне высока вероятность «приобрести» инвалидность и летальный исход.
