Поликистоз почек: симптомы, диагностика, лечение

Причина и механизм образования

Причинами поликистоза почек являются генетические изменения в хромосомах, происходящие внутриутробно в период 20 – 60 дня развития зародыша.

В результате воздействия неблагоприятных факторов в процессе закладки ткани почки, происходит образование почечных нефронов, но их собирательные трубочки отсутствуют или не имеют вид нормального канальца, эти канальцы не имеют протока. По мере внутриутробного развития ребенка, нефрон окончательно формируется и начинает функционировать.

Однако он не имеет выхода в мочевые пути, расширяется и превращается в типичную кисту. Большинство кист образуются в корковом слое, они полностью изолированы, и не имеют сообщения с лежащими под ними выводными протоками.

Если все, или почти все закладывающиеся нефроны не имеют выводных протоков, кистозному перерождению подвергается практически вся паренхима почки.

Такой порок определяется еще до рождения и называется мультикистозной почкой. Поражение может быть одно- или двухсторонним.

Если у значительной части нефронов отсутствуют собирательные канальцы, на поверхности почки формируется значительное количество кист (от 50 и более). Такое состояние называется поликистозом почки по детскому типу.

Причина и механизм образования

Встречаемость заболевания — 1 случай на 10000 новорожденных при аутосомно-рецессивном типе наследования.

Если же в семье ранее отмечались случаи кистозных аномалий почек, частота повышается до 1:250-300 новорожденных, и обычно выявляется аутосомно-доминантный тип наследования.

Развитие поликистоза почек и других подобных аномалий связывается с нарушением закладки почек на первых неделях внутриутробной жизни.

Это бывает при тяжелых токсикозах беременности, развитии инфекционных заболеваний в сроки до 6-8 недель беременности, при приеме нефротоксичных медикаментов (антибиотиков) и т.д.

Велика роль наследственности, особенно если болезни почек выявляются по материнской линии.

Выделяют два типа заболевания:

• поликистоз почки детского типа,
• поликистоз почки взрослого типа.

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у новорожденных – это всегда тяжелый случай. Несмотря на то что поликистоз почек у плода может быть обнаруженным на очень ранних сроках, возможность лечения ограничена. В зависимости от тяжести поражения почек врач выбирает консервативную или оперативную тактику.

Частыми являются прецеденты, при которых поликистоз почек у детей из-за малых клинических проявлений остается необнаруженным. Дело в том, что кисты у младенцев, как правило, небольшие, растут медленно, отсюда скудная клиническая картина.

В процессе роста ребенка процесс усугубляется и начинает появляться симптоматика. Для детей характерно то, что при поликистозе правой почки развивается гидронефроз.

Клинические признаки

Течение и симптомы поликистоза почек определяются объемом распространения кистозных полостей в паренхиме органа.

Компенсированная фаза

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

Базовые симптомы:

• чувство давления и тяжести в пояснице;
• тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани;
• нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение;
• гематурия (кровь в моче);
• частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Субкомпенсированная стадия

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

1. Развитие гипертонии.
2. Сильные и длительные головные боли.
3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки;
7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры);
8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

Запущенное заболевание сопровождается появлением песка и камней в органе, почечными коликами, иногда наблюдают выпячивание брюшной стенки.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Течение патологии у младенцев

Поликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

В фазе декомпенсации требуется госпитализация, так как возможны осложнения:

1. Нагноение сформированной опухоли, при котором характерна высокая температура с ознобом, проливным потом, выраженным изнеможением, рвота, усиление боли в животе и пояснице.
2. Разрыв стенок капсулы. Проявляется невыносимой острой болью, неожиданным появлением крови в моче (гематурия), потемнением в глазах, потерей сознания, резким падением давления, шоковым состоянием. При промедлении возможно быстрое развитие комы.
3. Нарушение в ритме сокращений сердца, аномальное замедление (брадикардия) до 55 и ниже ударов в минуту или ускорение до 110 и выше (тахикардия). Выраженная аритмия — появление экстрасистол (резких сердечных толчков и пауз в ритме). Эти опасные явления обусловлены острым нарушением электролитного состава.

Симптоматика поликистоза

Хоть заболевание и является врожденным, признаки появляются после “поломки” гена, когда запускается процесс образования кист. Проявления аномалии сложно переносятся больными, так как они имеют интенсивный и неприятный характер.

Симптомы поликистоза почек:

• давящие и тянущие боли в области поясницы, живота, паха;
• снижение мочевыделения, дизурия;
• повышенная утомляемость, головные боли, приступы мигрени, слабость;
• появление примесей крови в моче;
• сильная жажда, сухость во рту;
• отсутствие аппетита, тошнота и рвота;
• скачки артериального давления, гипертония;
• эритроцитурия и лейкоцитурия (наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче);
• хроническая уремия;
• снижение иммунитета.

В последнем случае особенно падает защитная функция почек, из-за чего легко присоединяются инфекции. Переносятся и лечатся они сложно, возможен летальный исход.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо провести анализ данных, полученных аппаратными методами исследования.

1. Прежде всего, применяют самый доступный и безопасный метод — УЗИ. Пациенту требуется сделать полноценное ультразвуковое обследование обеих почек, при котором диагност выявляет локализацию образований, количество и распространенность в зависимости от степени поражения, размеры, связь со смежными органами. На эхограммах просматривается явное увеличение объема органа, его деформация за счет множественных полостей в виде округлых теней разной величины. Кроме этого, делают УЗИ других органов, поскольку нередко находят кистозные изменения в других органах.

2. Для углубленного изучения органа врач назначает магнитно-резонансную и компьютерную томографию (МРТ или КТ), которые помогают более подробно исследовать почку в разных плоскостях. Визуализируются множественные напряженные опухоли, сдавливающие и деформирующие канальцы, дисплазия и атрофия (усыхание) паренхимы.

Обнаружив симптомы поликистоза почек, стоит обратиться к терапевту, нефрологу или урологу – это те врачи, которые смогут правильно оценить ситуацию и назначить диагностику. Если расстройство проявилось не у взрослого человека, а у ребенка, то для дальнейших действий врач-нефролог будет координировать свои решения с педиатром.

В комплекс диагностических процедур входят такие:

• дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
• анализ состава крови и мочи;
• биохимия крови;
• проба по Зимницкому и Ребергу;
• бактериологический посев мочи;
• УЗИ области малого таза;
• рентген почек или экскреторная урография;
• нефросцинтиграфия;
• МРТ почек;
• КТ почек;
• селективная ангиография.

Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек – это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

Лечение поликистоза почек – это задача урологов.

Поликистоз почек на современном этапе выявляется еще внутриутробно при скриннинговом УЗИ беременной в сроки после 30-ой недели.

После рождения ребенка диагноз основывается на

Лечение поликистоза почек

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

• предупредить и остановить развитие осложнений;
• максимально облегчить тягостные симптомы;
• принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль;
• увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Консервативное лечение

Ни один существующий метод не способен вылечить человека от поликистоза почек, созданные лекарства не имеют доказанной эффективности и могут быть опасны. При этой аномалии терапия нужна для того, чтобы приостановить образование новых кист и облегчить состояние пациента. Но болезнь будет медленно прогрессировать, поэтому люди с таким диагнозом живут недолго.

Важнейшую роль в скорости развития поликистоза почек играет артериальное давление.

Почечный кровоток влияет на значение этого показателя, поэтому при образовании кист из-за сдавливания тканевых структур развивается гипертония, так как для прохождения крови по стенозированным сосудам необходимо больше усилий.

Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой осложнения в виде нарушения клубочковой фильтрации в нефронах, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Для поддержания нормального артериального давления необходимо

• отказаться от интенсивных физических нагрузок, но не исключать активность полностью (бег или тренажерный зал лучше заменить на длительные пешие прогулки);
• снизить влияние стрессовых ситуаций;
• спать 7–8 часов в день, ложиться в кровать нужно за 1–3 часа до полуночи (это связано с выделением гормонов, влияющих на кровеносную и другие системы);
• снизить количество употребляемой соли и острых приправ;
• соблюдать водный баланс;
• отказаться от стимулирующих напитков;
• исключить курение и употребление алкоголя;
• придерживаться высококалорийной диеты, богатой витаминами и клетчаткой, со сниженным содержанием животного белка и трансжиров.

Соблюдение даже этих простых правил может заметно улучшить качество жизни больного, так как нормальное артериальное давление будет тормозить образование кист и появление осложнений.

Еще одна проблема больных поликистозом почек – они живут «до первой инфекции» выделительных путей. Функция иммунной системы падает при нарушении работы мочевыделительных органов, поэтому любая бактериальная, вирусная или грибковая инфекция легче поражает человека.

Если “целью” микробов становятся почки, здоровье пациента начинает быстро ухудшаться, лечение при помощи антибиотиков или уроантисептиков не дает нужного результата, а выведение продуктов распада лекарств еще сильнее «бьет» по органам.

Для профилактики инфекций необходимо

• исключить возможность переохлаждения (одеваться в соответствии с погодой, избегать сквозняков, не сидеть на холодных поверхностях);
• лечить любое инфекционное заболевание в организме сразу после появления симптомов, не затягивать с визитом ко врачу;
• избегать длительного контакта с больными;
• тщательно соблюдать правила гигиены;
• следить за здоровьем полового партнера.

Людям с генетически заложенным поликистозом почек не удастся избежать развития этого страшного заболевания, так как современная фармакологическая промышленность еще не создала работающего средства для «починки» подобных генных поломок.

Регулярное обследование, отслеживание собственного самочувствия и поддержание нормального артериального давления помогут замедлить появление кист в почках и улучшат качество жизни больного.

Помимо профилактики гипертонии, важно помнить о необходимости избегать инфекционных заболеваний, особенно в мочеполовой системе, так как вылечить их будет сложно, они быстро разрушат здоровье больного.

Лечение поликистоза почек полностью направлено на устранение симптомов болезни и предотвращения осложнений. Полное излечение этого недуга невозможно.

В первую очередь при наличии болевого синдрома проводят обезболивания различными анальгетиками. Если они становятся не эффективными, то доктор принимает решение об оперативном вмешательстве. Проводят либо пункцию кист с удалением их содержимого, либо лапароскопическое удаление жидкости из кистозных образований. Полное удаление самой почки практикуется редко, только при ее огромных размерах.

Все методы лечения можно различить на консервативные и хирургические.

К консервативной терапии поликистоза почек относятся:

• активное лечение вторичных пиелонефритов (антибиотики и уросептики, диета, прием жидкости, особых растворов),
• устранение артериальной гипертензии,
• коррекция водно-электролитных нарушений из-за неспособности почки концентрировать мочу.

При развитии хронической почечной недостаточности необходимо проведение гемодиализа (очистки крови на аппарате искусственной почки) и трансплантация почек.

Хирургические методы лечения

При быстром увеличении кист в объеме применяют хирургическое лечение:

• пунктирование кист тонкими иглами через брюшную стенку под контролем ультразвука с удалением жидкости,
• лапароскопическое опорожнение кист с целью уменьшения их объема и улучшения кровоснабжения нормальной ткани почек.
• пересадка почек.

Прогнозы

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен.

Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.

При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Прогноз при поликистозе почек зависит от тяжести поражения и развития осложнений.

При рецидивирующих пиелонефритах, стойком повышении давления и развитии почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Зачастую требуется пересадка почки.

Диета при поликистозной болезни почек

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

Самое важное:

• регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
• до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы;
• постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.);
• ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы;
• закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела;
• исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол);
• максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний;
• строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки;
• как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
• при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Диета при поликистозе почек направлена на максимальное уменьшение факторов, нагружающих и раздражающих данную пару органов.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Необходимые правила:

• ограничить прием соли, чтобы не спровоцировать повышение артериального давления и развитие отеков;
• контролировать объем выпиваемой за сутки жидкости. Ограничивать объем нужно вовсе не всем пациентам, а только тем, у кого болезнь сопровождается отеками лица, ступней, признаками сердечной недостаточности с одышкой, высоким артериальным давлением. Если такие признаки отсутствуют, то выпивать рекомендуется до 2 – 2,5 литров в сутки;
• снижать потребление протеинов (мяса). При большом поступлении животных белков активно выделяются токсичные азотистые вещества, что особенно опасно на поздних стадиях недостаточности почек;
• отказаться от острых приправ, жареных, жирных, соленых блюд, спиртных напитков (особенно пива). Снизить до минимума шоколад, какао, морепродукты, черный крепкий кофе, оказывающих раздражающее действие;
• при признаках повышения уровня калия в крови следует ограничить прием орехов, бананов, картофеля, шпината, сухофруктов. И увеличить, если образуется дефицит калия;
• питание рекомендуется дробное, с большим содержанием фруктов, кисломолочных продуктов, круп. Разрешаются сладкие блюда (кроме черного шоколада).