Кистозная гипоплазия легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины и механизм развития пневмосклероза

К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.

Также пневмосклероз может развиваться в результате гемодинамических нарушений в системе малого круга кровообращения (как следствие митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), в результате ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, у пациентов со сниженной иммунной реактивностью.

Причины кистозной гипоплазии легких

Лимфома легкого имеет общие этиологические корни с другими лимфоидными опухолями, однако, на сегодняшний день знания об их причинах нельзя считать исчерпывающими. В последние годы получены данные о вирусном происхождении некоторых злокачественных лимфом.

При этом отмечена более частая ассоциация лимфоидных опухолей с вирусами Эпштейна-Барр, герпеса 8 типа, гепатита С, Т-лимфотропным вирусом человека, ВИЧ.

Классификация лимфомы легкого

По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:

  • пневмофиброз — тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
  • пневмосклероз (собственно пневмосклероз) – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
  • пневмоцирроз – крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол, сосудов и бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, смещением в пораженную сторону органов средостения.

По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым.

Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо).

При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т.д.

Альвеолы послеродового легкого. Стенки альвеол легких новорожденного

Диффузный пневмосклероз поражает целое легкое, а иногда оба легких. Легочная ткань уплотнена, объем легких уменьшен, их нормальная структура утрачена. Ограниченный пневмосклероз не оказывает существенного влияния на газообменную функцию и эластичность легких. При диффузном поражении легких пневмосклерозом наблюдается картина ригидного легкого и снижения его вентиляции.

По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают альвеолярный, интерстициальный, периваскулярный, перилобулярвый и перибронхиальный пневмосклероз. По этиологическим факторам выделяют постнекротический, дисциркуляторный пневмосклерозы, а также склероз легочной ткани, развившийся вследствие воспалительных и дистрофических процессов.

1. Первичные неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы)

  • В-клеточные (MALT-лимфома, мантийная лимфома и др)
  • Т-клеточные

2. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

3. Плазмоцитома.

4. Вторичные лимфопролиферативные поражения легких при злокачественных лимфомах других локализаций.

MALT-лимфома – наиболее частый вариант экстранодальной лимфомы. MALT-лимфома легких многие годы может иметь ограниченную локализацию; поражение костного мозга наблюдаются не боле чем в 5% случаев.

Изменения в паренхиме легких при хроническом бронхите.

Обычно развивается на фоне хронических бронхо-легочных инфекций и аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, рассеянного склероза, болезни Шегрена и др.). В некоторых случаях MALT-лимфома легких с низкой степенью злокачественности может трансформироваться в опухоль с высокой степенью агрессивности (причины и вероятность подобной трансформации неизвестны).

Клиническая симптоматика

Клинические признаки метастазов в лёгких зависят от обширности поражения и присоединения воспалительных изменений.

Основные симптомы:

  • боль в груди;
  • упорный кашель;
  • примесь крови в мокроте;
  • ослабленное дыхание;
  • хрипы;
  • слабость;
  • снижение веса.

Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.

Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой — на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем – в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком вследствие снижения вентиляции альвеолярной ткани легких.

Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита.

Пациентов беспокоит кашель – сначала редкий, затем навязчивый с выделением гнойной мокроты. Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония.

Возможны ноющие боли в груди, слабость, похудание, повышенная утомляемость.

Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах.

Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов. Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.

Первичные лимфомы легкого длительное время имеют латентное течение. Они одинаково часто поражают мужчин и женщин и обычно выявляются у лиц старшей возрастной группы (50-60 лет).

Бессимптомный период может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, поэтому лимфомы нередко случайно выявляются при плановом рентгенологическом обследовании. Наиболее часто лимфома поражает бронхи или паренхиму легкого, при этом в 60-70% случаев обнаруживается двусторонняя локализация опухоли.

Клиническая симптоматика обычно развивается на фоне бронхиальной обструкции или частичного ателектаза легкого, сопровождаясь кашлем, болями в груди, кровохарканьем, рецидивирующими бронхолегочными инфекциями.

Системные признаки интоксикации (нерезкая слабость, потливость, субфебрильная температура) на первых порах нередко воспринимаются как признаки ОРВИ. В прогрессирующих стадиях лимфома легких может вызывать метастатическое поражение средостения, органов ЖКТ, щитовидной железы, молочных желез, яичек, костного мозга.

При лимфогранулематозе отмечается увеличение и болезненность лимфатических узлов (чаще шейных, надключичных, подмышечных), непродуктивный кашель, боли в груди, одышка. При заинтересованности плевры нередко развивается плеврит.

Плазмоцитарная злокачественная лимфома легких (плазмоцитома) встречается редко, преимущественно у мужчин. Обычно представляет собой солитарный узел, расположенный на фоне неизмененной легочной ткани.

Локальные плазмоцитомы могут длительно существовать, изредка вызывая скудную клиническую симптоматику: кашель, боли в груди, повышение температуры тела. При удалении первичного узла может наступить излечение; при генерализации процесса происходит переход в множественную миелому (миеломную болезнь).

Диагностика пневмосклероза

Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.

Достоверно выявить пневмосклероз позволяет рентгенография легких. С помощью рентгенографии обнаруживаются изменения в легочной ткани при бессимптомном течении пневмосклероза, их распространенность, характер и степень выраженности. Для детализации состояния пораженных пневмосклерозом участков проводят бронхографию, КТ легких и МРТ.

Рентгенологические признаки пневмосклероза разнообразны, поскольку отражают не только склеротические изменения в легких, но и картину сопутствующих заболеваний: эмфиземы легких, хронического бронхита, бронхоэктазов.

На рентгенограммах определяется уменьшение в размерах пораженной части легкого, усиление, сетчатость и петлистость легочного рисунка по ходу разветвлений бронхов за счет деформации их стенок, склероза и инфильтрации перибронхиальной ткани.

Нередко легочные поля нижних отделов приобретают вид пористой губки («сотовое легкое»). На бронхограммах – сближение или отклонение бронхов, их сужение и деформация, мелкие бронхи не определяются.

При проведении бронхоскопии нередко выявляются бронхоэктазы, признаки хронического бронхита. Анализ клеточного состава смыва с бронхов позволяет уточнить этиологию и степень активности патологических процессов в бронхах.

При исследовании функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) выявляются снижение жизненной емкости легких и показателя проходимости бронхов (индекса Тиффно). Изменения крови при пневмосклерозе неспецифичны.

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования.

В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения.

Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани.

Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону.

КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Основными методами диагностики лимфомы легких являются традиционные лучевые исследования. В первую очередь пациенту выполняется рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях.

При обнаружении характерных изменений на рентгенограммах (очаговых теней, диффузной опухолевой инфильтрации, лимфангита, плеврального выпота и др.) для более детальной оценки изменений и стадирования опухолевого процесса проводится и МСКТ или КТ легких.

Абсцесы легких. Причины абсцесса легких

Согласно современным требованиям, рентгенологические данные, свидетельствующие за лимфому легкого, должны быть обязательно подтверждены гистологически. Для верификации изменений в легочной ткани выполняется трансбронхиальная (в процессе бронхоскопии) или трансторакальная биопсия легкого с дальнейшим цитологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата.

В некоторых случаях для получения необходимого материала целесообразно прибегнуть к проведению биопсии лимфатического узла, диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии. Дифференцировать лимфому легкого приходится с бронхоальвеолярным раком, карциноматозным лимфангитом, гистиоцитозом X легких, туберкулезом, саркоидозом, доброкачественной лимфоидной гиперплазией и др..

Лечение изолированной лимфомы легкого на локальной стадии обычно хирургическое (лобэктомия, пневмонэктомия), дополненное лучевой терапией. При двусторонних, генерализованных поражениях, множественных очагах, высокой степени злокачественности лимфомы и других отягощающих факторах показана полихимиотерапия или комбинированное лечение (лучевая терапия химиотерапия, полихимиотерапия в сочетании с моноклональными антителами к В-лимфоцитам (ритуксимаб).

Выживаемость в течение ближайших 5 лет при первичных MALT-лимфомах легких составляет более 60%, что расценивается как хороший прогноз. При Т-клеточных неходжкинских лимфомах, лимфомах с высокой степенью злокачественности, генерализованном поражении, метастатическом процессе в легких выживаемость низкая, прогноз сомнителен.

Лечение метастазов в лёгкие

Сегодня оперировать метастазы в лёгких стали чаще, чем раньше, но всё-таки операции делают довольно редко. Радикальное лечение метастазов в лёгкие – оперативное в принципе возможно при определённых условиях:

  • не должно быть первичной опухоли или рецидива;
  • не должно быть метастазов в других органах;
  • метастаз в лёгком очаговый и единственный или не более 3 очагов;
  • скорость прогрессирования опухолевого процесса должна быть невысокой, как правило, после радикального лечения первичной опухоли до появления метастаза должно пройти более года;
  • со времени появления метастаза в лёгком в течение полугода не должно появиться других метастазов;
  • состояние пациента должно позволять довольно сложное оперативное вмешательство, потому что во время операции реальная ситуация может оказаться значительно хуже, чем описывалась при компьютерной томографии, и придётся удалять больше запланированного.

Основное лечение метастазов в лёгких – химиотерапия, схема которой определяется первичной опухолью, при раке молочной железы ещё и гормональная терапия, естественно, при наличии чувствительности к ней.

Лучевая терапия множественных метастазов в лёгких проводилась в экспериментальных группах, результаты неудовлетворительные. При единственном довольно крупном очаге облучение возможно, но эффективность много хуже, чем при раке лёгкого.

Наличие метастаза, где бы то ни было, показатель диссеминации — разброса злокачественных клеток, что не предполагает хорошего прогноза в отношении возможности полного излечения.

Каковы прогнозы выживаемости?

Строение легких и их функции

Метастазы в любом органе говорят о том, что защитные силы организма исчерпаны, опухолевые клетки успели распространиться по разным органам. Ремиссия в большинстве случаев невозможна. Но это не означает, что врач совсем ничего не может сделать. Паллиативное лечение поможет продлить жизнь, избавит от мучительных симптомов.

Обычный рентген не в состоянии показать на снимке изменения в паренхиме. Он только обозначает контур органа и плотные ткани скелета.

При рентгеноскопии применяется контрастное вещество. Оно вводится в кровеносный сосуд непосредственно перед его вхождением в почку или выпивается пациентом и через определенное время, когда состав достигнет почки, делаются снимки и наблюдается динамика работы почек на экране.

Контрастное вещество не впитывается в кровь, отражает рентгеновские лучи. В результате на снимке четко видны размеры лоханок, чашечек, толщина паренхимы и отклонения в ее форме и размерах.

При исследовании почек и печени фиксируется изменение эхогенности паренхимы, изменение плотности ткани, образование в ней лакун и опухолей. Поскольку эти изменения являются следствием, надо обследовать больного и определить причину патологии.

Изменения в паренхиме вызваны другими заболеваниями. В основном их провоцирует вирус. Больному назначают антибиотики, щадящую диету, снижение нагрузок или нахождение в покое в условиях стационара. В это время пациента исследуют, определяют локализацию воспаления, вирусной инфекции.

После уточнения диагноза, проводится лечение обнаруженного заболевания. Клетки паренхимы способны к регенерации, самовосстановлению. В большинстве случаев после устранения причины патологии, они восстанавливаются в нормальном объеме.

Злокачественные опухоли требуют немедленного хирургического вмешательства. Химиотерапию и при необходимости операцию проводят в онкологии.

Ткани печени восстанавливаются медленно, при интенсивной терапии. После устранения очага вирусного заболевания проводится длительная восстановительная терапия паренхимы печени. Она включает в себя диету, при которой исключаются острые продукты, специи, животный белок.

Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.

Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж).

При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.

Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого).

Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия.

В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии. Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию.

Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

Кислородотерапия

Традиционно
одним из важных элементов оказания
помощи пораженным удушающими ядами
является раннее применение кислорода.
Уже достаточно давно было отмечено, что
использование О2
(в том числе под положительным давлением)
благоприятно сказывается на течении
токсического отека легких (Савицкий
Н.

Н. 1938; Голиков С.

Н. 1972 и др.).

Строение легких и их функции

Считалось,
что кислородная терапия должна быть
ранней. Проводить ее необходимо до
исчезновения признаков гипоксии.

В
последние годы наметилась тенденция к
пересмотру некоторых положений,
касающихся применения кислорода при
поражении удушающими веществами Отчетливое
потенцирующее действие кислорода
отмечено при экспериментальных поражениях
хлором и паракватом, в меньшей степени
при ингаляции оксидов азота.

В
этой связи важен выбор оптимального
режима ингаляции кислорода, позволяющего
обеспечить эффективный газообмен при
минимальной концентрации кислорода во
вдыхаемой газовой смеси.

С
учетом сказанного, после действия
сильных прижигающих агентов (типа хлора)
оказание помощи следует начинать не с
ингаляции кислорода, а с ликвидации
ларинго-, бронхоспазма и болевого
синдрома, что нередко бывает достаточным
для устранения гипоксии.

Критериями
необходимости оксигенотерапии являются
клинические признаки дыхательной
недостаточности — цианоз, тахипноэ,
брадикардия, снижение АД, уменьшение
РаО2
в артериальной крови ниже 65 мм Hg.

По мнению Мартина и Кохеля (1988), при
поражениях удушающими ядами не следует
использовать газовые смеси, содержащие
более 50-55% О2.

В
очаге поражения и при транспортировке
на этапах медицинской эвакуации ингаляции
кислорода осуществляют с помощью
кислородных ингаляторов КИ-4М и И-2. Оба
прибора рассчитаны на кратковременное
применение.

Поскольку газообмен при
отеке легких затруднен из-за наличия в
воздухоносных путях отечной вспенившейся
жидкости, наряду с оксигенотерапией
используют вещества, повышающие
поверхностное натяжение отечной жидкости
и уменьшающие ее объем.

К таким веществам,
получившим название противовспенивающих,
относятся этиловый спирт, 10% водный
раствор коллоидного силикона, 10% спиртовой
раствор антифомсилана и др. Эти средства
применяют ингаляционно.

Показания к принятию решений по оказанию помощи пораженным овтв удушающего действия

Показания
к госпитализации:


поражение в замкнутом пространстве


сохранение признаков поражения
(кашель, одышка и т.д.) долее 4 часов


нарушение сознания


ожог кожи лица


загрудинные боли

Показания
к оказанию неотложной помощи:


угнетение сознания


гипоксия


снижение объёма форсированного выдоха

Показания
к интубации:


ларингоспазм


тяжелый отек гортани


острая дыхательная недостаточность,
угрожающая жизни

1.
Снижение потребления кислорода (покой,
тепло, назначение успокаивающих и
противокашлевых средств).

2.
Борьба с гипоксией (вынужденное положение
тела, ингаляция противовспенивающих
средств, кислородотерапия).

3.
Профилактика отека (ингаляция и системное
введение стероидных противовоспалительных
препаратов; назначение антиоксидантов
и др. препаратов).

4.
Снижение объема крови, циркулирующей
в малом круге кровообращения (вынужденное
положение тела; форсированный диурез;
жгуты на конечности).

5.
Стимуляция сердечной деятельности.

6.
Борьба с осложнениями (антикоагулянты;
антибиотики).


Общая
продолжительность лечения пострадавших
— около 15 — 20 дней, осложненных форм — 45 —
55 дней.

Поскольку
при экстремальных ситуациях пострадавшие
часто имеют сопутствующие поражения
(ожоги, шок) и нередко нуждаются в
переливании большого количества
жидкостей, оказание им помощи весьма
затруднено.

Прогноз и профилактика пневмосклероза

Анатомия легких. Структуры

Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции.

При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Почки
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: