Гипоплазия почки (двусторонняя гипоплазия) — что это такое?

Этиология и патогенез

В настоящее время причины такого патологического состояния, как гипоплазия почки у ребенка, уже хорошо изучены. Считается, что это состояние формируется во время внутриутробного развития у плода из-за недостаточного количества метанефрогенной бластемы, при наличии нормального процесса врастания и индуцирующего влияния протока метанефроса.

Именно из-за подобной особенности развития патологии почка с признаками гипоплазии отличается нормальным строением и способностью хотя бы частично выполнять свою функцию. Учитывая, что гипоплазия почки является врожденной патологией, считается, что причины ее появления уходят корнями в различные неблагоприятные факторы внешней и внутренней среды, которые отражаются на состоянии здоровья матери и формировании плода.

К возможным причинам развития гипоплазии относятся:

• генетическая предрасположенность;
• пиелонефрит, перенесенный внутриутробно или в возрасте до 1 года;
• аномалии расположения плода;
• инфекционные заболевания матери;
• внутриутробный тромбоз почечных вен;
• недостаточный объем околоплодных вод;
• курение во время беременности;
• примем алкоголя во время беременности;
• травмы во время беременности;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• длительное сдавливание матки;
• ионизирующее излучение.

Таким образом, крайне сложно определить, что именно спровоцировало развитие гипоплазии у новорожденного ребенка.

Стоит отметить, что нередко на фоне имеющейся гипоплазии присутствует недоразвитие других внутренних органов. Нередко случается, что относительно здоровая почка отличается большими размерами, причем вплоть до удвоения органа.

Наряду с этим у детей с гипоплазией нередко наблюдается крипторхизм, то есть недоопущение яичек у мальчиков, выворот мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала и сужение почечной артерии.

Причины развития

Гипоплазия почек обычно наблюдается у тех детей, матери которых во время беременности:

• курили сигареты;
• принимали наркотические средства;
• перенесли травмы живота, в том числе его ушиб;
• были подвержены воздействию радиации;
• злоупотребляли алкоголем;
• длительное время находились в аномально жарких условиях.

Особенности патологии и ее виды

Различают 3 основных вида почечной гипоплазии:

1. Простая форма. Орган уменьшен в размере. Число функционирующих элементов и чашечек снижено.
2. В сочетании с недостаточным количеством нефронов. Клубочков мало, а соединительной ткани много, почечные канальцы расширены.
3. В сочетании с дисплазией. Помимо уменьшения размеров почки наблюдаются различные аномалии развития ренальной ткани.

Гипоплазией почки считается врожденная патология анатомического характера. Строение органа не отличается от здоровой, однако размер самого органа значительно меньше нормы. При этом почка выполняет свою основную функцию, но сил у нее недостаточно для полноценного выполнения задач.

Как предотвратить развитие болезни

Больному с такой патологией рекомендуется вести максимально здоровый образ жизни:

• не допускать переохлаждений;
• исключить курение и алкоголь;
• заниматься физическими нагрузками.

В таком случае пациент может прожить по глубокой старости. Основная нагрузка мочевыведения ложится на вторую здоровую почку.

Важно следить за питанием. Лучше отказаться от соли и уменьшить употребление белков животного происхождения.

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от особенностей врожденного порока левого бобовидного органа. Анатомическая специфика правой почки такова, что нормальное положение этого бобовидного органа – слегка ниже левой почки.

В клиническом и функциональном смысле аномалии развития обоих парных органов имеют одинаковые признаки. Обнаружить, что правая почка развита не полностью, специалист может еще на этапе внутриутробного развития плода или во время первичного осмотра новорожденного.

Достаточно трудно дифференцировать гипоплазированную почку, т. к. при проведении эхографии пораженный орган напоминает дисплазированный (сморщенный). У некоторых пациентов бывает двусторонняя дисплазия бобовидного органа, которую характеризует неправильное развитие составляющей почки эпителиальной ткани.

Недостаточно развитый орган, в отличие от почки, пораженной дисплазией, сохраняет свои функциональные качества. Единственное отличие здорового парного органа от гипоплазированного – недотягивающее до нормы количество клубочков и чашечек.

Если в организме функционирует здоровая почка, недостаточность больной компенсируется за ее счет. Ввиду наличия подобной особенности, как правило, не требуется специальное лечение гипоплазии находящегося с правой стороны парного органа.

В том случае, если физиологическое отклонение дополняется локализованной в мочевыделительной системе инфекцией, нефропатией или мочевым рефлюксом, требуется адекватный терапевтический курс по устранению этих заболеваний.

Чтобы избежать иных осложнений, левую почку, берущую на себя функции обоих органов, следует тщательно беречь: избегать переохлаждения организма, инфекции и вирусов. Чтобы качество жизни с одной полноценно функционирующей почкой не ухудшилось, следует придерживаться здорового образа жизни: разнообразно питаться, избегать употребления спиртных напитков, курения и т.д..

Гипоплазия левой почки гораздо чаще сопровождается выраженными клиническими симптомами. Это обусловлено особенностями анатомического расположения левого парного органа. Почка, находящаяся напротив правой, в норме локализуется чуть выше второго бобовидного органа.

Уменьшение размера левой почки, при условии, что правый орган здоров и функционирует за двоих, не требует специального лечения. Больному рекомендуются профилактические осмотры и консультации специалиста. Кроме того, человек, имеющий врожденное почечное отклонение, должен регулярно делать ультразвуковое исследование и сдавать на анализ кровь.

Не стоит пренебрегать обследованиями и визитами к врачу, если генетическая патология не проявляется болезненными симптомами. Отсутствие проявлений не является гарантией того, что травмирование или переохлаждение почки не обернется острым пиелонефритом, стойкой артериальной гипертензией или снижением функциональной способности полноценного бобовидного органа.

Врожденное двустороннее поражение почек имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющей массе случаев жизнь пациентов, страдающих гипоплазией обоих органов, заканчивается летальным исходом, т.к. недостаточно развитые почки не могут функционировать в полной мере и не подлежат пересадке.

При выраженном поражении обоих органов пациент, будучи ребенком, погибает от сердечной недостаточности или отравлении веществами, которые не выводятся из организма ввиду недостаточной функции почек.

Неполноценные почки у младенцев и детей старшего возраста

Врожденное нарушение диагностируется как у взрослых людей, так и у детей. Гипоплазия почки у ребенка в половине случаев сопровождается другими отклонениями в развитии:

• удвоением второго, относительно здорового бобовидного органа;
• расположением яичек вне мошонки;
• гипоспадией (неправильным положением) мочеиспускательного канала – уретры;
• сужением почечной артерии;
• экстрофией (выворотом) мочевого пузыря.

Гипоплазия и беременность

Если у женщины диагноз «гипоплазия почки», то перед тем как забеременеть, следует проконсультироваться с нефрологом и пройти обследование.

Если лишь одна почка уменьшена в размерах, а вторая полностью компенсирует ее функцию, то противопоказаний к беременности нет.

Однако, женщина во время вынашивания плода должна находиться под наблюдением не только акушера-гинеколога, но и уролога. В случае артериальной гипертензии или развития пиелонефрита проводится соответствующее лечение с помощью тех препаратов, которые не противопоказаны на имеющемся сроке.

При наличии выраженной почечной недостаточности, беременность противопоказана, так как это может закончиться гибелью ребенка и самой женщины.

Характерные симптомы

В редчайших случаях гипоплазия правой почки или левой может протекать практически незаметно. Но это бывает лишь когда здоровая почка полностью берет на себя всю нагрузку и начинает работать с двойной активностью.

В этом случае мочевыделительная система ребенка будет функционировать должным образом, какие-либо явные отклонения также не будут наблюдаться. Если гипоплазия поразит сразу 2 органа, симптомы болезни начнут проявляться уже через несколько месяцев после рождения.

• периодическое повышение кровяного давления;
• отечность лица;
• задержка психического развития, рост и масса тела могут не дотягивать до нормы;
• хрупкость костей. При гипоплазии у многих малышей кости недостаточно твердые, что приводит к искривлению ног и появлению большого живота. Затылочная кость будет в несколько раз тоньше, чем у здорового малыша;
• появление признаков хронической почечной недостаточности;
• частая тошнота и периодическое повышение температуры тела без видимых причин.

У новорожденных малышей гипоплазия одной почки будет протекать незаметно до определенного возраста.

Чаще всего односторонняя гипоплазия почки (справа или слева) протекает совершенно бессимптомно. Это встречается тогда, когда второй орган справляется с дополнительной нагрузкой и стабилизирует работу мочевыделительной системы ребенка.

Если же обе почки меньшего размера, чем это необходимо, то признаки изменения в работе мочеполовой системы наблюдаются значительно раньше.

Чаще всего гипоплазия почки может проявляться:

• повышением артериального давления;
• отечность на лице у ребенка;
• отставание в психическом или физическом развитии;
• признаки размягчения костей, что очень похоже на рахит, — искривление ног, большой живот, уплощение затылка и т. д.;
• развитие симптомов хронической почечной недостаточности;
• повышение температуры до субфебрильных цифр;
• периодическое или постоянное чувство тошноты, рвота.

У новорожденных односторонняя гипоплазия правой почки или левой может протекать бессимптомно. В случае двухсторонней формы, первые клинические симптомы появляются уже спустя несколько дней после рождения ребенка. К ним относится:

• частая рвота;
• понос;
• развитие признаков ренальной недостаточности;
• вялость или полное отсутствие врожденных рефлексов, например, Галанта, опоры и т. д.;
• субфебрилитет;
• отравление организма шлаками, которые скапливаются из-за недостаточной работы мочевыделительной системы.

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

• озноб;
• повышение температуры тела;
• выраженные боли в пояснице;
• нарушения мочеиспускания.

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции.

Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка.

Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:отставание ребенка в умственном и физическом развитии;.

• хроническая диарея;
• отеки лица и тела;
• бледность кожных покровов;
• субфебрильная температура;
• хроническая почечная недостаточность;
• размягчение костной ткани;
• теменные бугры черепа;
• выступающие лобные бугры черепа;
• искривление ног;
• облысение;
• вздутие живота;
• артериальная гипертензия;
• тошнота и рвота.

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Прежде чем озаботиться вопросом, как проводить лечение такой патологии, стоит разобраться какие формы болезнь имеет и как именно проявляет себя. Нарушение среди врачей делится на три варианта. Это простая органа гипоплазия. Речь идет об органе с недостаточным развитием, в котором неверное количество нефронов и чашечек.

Недоразвитие может быть одновременно с олигофренией. Речь идет о недоразвитии в формате двустороннего порядка, при этом количество канальцев и клубочков невелико, а эпителий разрастается. Гипоплазия почек с дисплазией представляет порок развития органных тканей.

Если больной сталкивается с односторонней патологией, то парный орган забирает на себя основной функционал. В таком случае существует вариант благоприятного течения, при условии, что второй орган работает достаточно хорошо, чтобы восполнить утраченный функционал, и при этом отсутствуют приобретенные заболевания мочевыделительной системы.

В таком случае патология может даже не ощущаться человеком, а выявленной быть в рамках случайного осмотра.

Если же почка, которая развита полноценно, по каким-то причинам не может восполнить функциональность всей системы на сто процентов, можно столкнуться с симптомами патологии. В таком случае больной борется с инфекцией, лечение которой потребуется обеим почкам, и рядом симптомов.

Одностороннее поражение бобовидного органа чаще всего не проявляется себя какими-либо симптомами. В большинстве случаев отклонение диагностируют в ходе комплексного обследования организма или у пациентов, которые обратились к врачу с жалобами на иное заболевание.

Диагностика и лечение

Если течение патологии бессимптомное, то уменьшение размеров почки выявляют только при проведении планового медицинского профилактического осмотра. Для диагностики гипоплазии врач проводит углубленное обследование мочеполовой системы, включающее:

• рентгенографию;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• УЗИ брюшной полости;
• биопсию.

При необходимости назначаются и другие виды обследования, например:

• экскреторная урография;
• почечная ангиография;
• общий анализ мочи;
• ретроградная уретеропиелография;
• исследование биохимических показателей «почечные пробы»;
• нефросцинтиграфия.

В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.

Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:

• УЗИ почек;
• уретеропиелография;
• МРТ;
• ангиография;
• урография;
• радиоизотопное сканирование;
• нефросцинтиграфия.

При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой почки.При отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.

Чтобы назначать лечение при гипоплазии, сначала нужно подтвердить диагноз комплексом диагностических мер. В качестве основного метода в таком случае выступает диагностика ультразвуком. Сканирование помогает определить уменьшение толщины и сокращение почечного объема.

Чтобы выявить аномалии мочевыводящих путей в плане строения, рекомендуется попробовать урографию экскреторного типа. Речь идет о рентгеновском способе диагностики, в рамках которого предполагается введение контрастного вещества в кровь пациента.

Для выявления аномалии развития почек используются визуализирующие методики:

• ультразвуковое исследование;
• рентгенография;
• МСКТ;
• МРТ.

Также целесообразно сделать общий анализ мочи и провести бактериоскопическое исследование ее осадка.

Врожденное отклонение не поддается полному излечению, однако это не значит, что пациент не проживет долгое время или будет страдать серьезными сопутствующими болезнями. В том случае, если выделительная функция бобовидного органа сохранена не менее, чем на 30%, пациенту назначают консервативную терапию. Лечение патологии может подобрать нефролог или уролог, опираясь на результаты обследований.

Обычно больному гипоплазией прописывают снижающие кровяное давление медикаменты, уросептики, антибиотики и другие препараты. При отсутствии положительной динамики лечения и наличии одной здоровой почки гипоплазированную удаляют. Такая операция называется нефрэктомией.

Основы лечения

Если гипоплазия почки не влечет за собой осложнений и не сопровождается воспалительным процессом, медики советуют не прибегать к радикальному лечению (хотя споры по этому вопросу до сих пор не утихают).

• если работоспособность органа сохранена хотя бы на треть и серьезные отклонения не выявлены, оптимальным вариантом будет проведение щадящей медикаментозной терапии. Основными действующими медикаментами при этом являются антибиотики и препараты, препятствующие развитию воспалений. Нередко назначаются средства для понижения артериального давления;
• если левый или правый орган работает менее чем на треть, но вторая почка целиком здорова, обычно назначается нефроэктомия — операция, в ходе которой недоразвитый орган удаляется;
• в случае недоразвития обоих почек у маленького пациента появляются проблемы с обменом веществ, также начинает развиваться почечная недостаточность. Единственном способом лечения при таком осложнении является подключение пациента к искусственному органу (в медицине это называется гемодиализ), но большинство врачей рекомендуют не рисковать и сделать трансплантацию органа.

Гемодиализ. Назначается в тех ситуациях, когда гипоплазия почки осложнена почечной недостаточностью, патология перешла в фазу декомпенсации, а также в случае удаления обеих почек (на тот период, когда пациент ожидает пересадки донорского органа).

Хирургическое лечение. Удаление аномально измененной почки осуществляют тогда, когда это приводит к развитию пиелонефрита или стойкому повышению артериального давления. В случае двухсторонней гипоплазии, когда имеются признаки выраженной почечной недостаточности, рекомендована трансплантация данного органа.

Консервативная терапия. Если здоровая почка полностью справляется с повышенной нагрузкой, то лечение гипоплазии состоит в соблюдении диеты, питьевого режима и ведении здорового образа жизни.

При подозрении на развитие пиелонефрита проводится весь комплекс лечебных процедур, направленных на устранение инфекции.

Решение проблемы с почками во многом зависит от степени поражения органа. Если патология незначительна, а сопутствующие заболевания отсутствуют, лечение может не потребоваться. Однако если патология более серьезная, но более 30% функции мочевыводящих органов сохранены, потребуется консервативная терапия, в курс которой входит несколько групп препаратов:

• уросептиков(Фурадонин, Нитросколин);
• антибиотиков (Амоксициллин, Пенициллин, Левофлоксацин);
• препаратов для снижения давления (Каптоприл,Энап).

Лечение такого дефекта, проявляющегося с рождения, по большому счету не проводится. Дело в том, что какие-то традиционные медикаменты или средства народной медицины не в состоянии простимулировать рост и развитие почки с патологией.

Если на фоне гипоплазии пациент сталкивается с повышенным артериальным давлением, то требуется лечение этого недуга. В некоторых случаях взрослым рекомендуется удаление недоразвитой почки.

По большому счету для человека, столкнувшегося с такой патологией, на первый план выходит забота о своем здоровье, особенно о выделительной системе. Важно на регулярной основе обследоваться, чтобы на ранней стадии выявить нарушения функционала.

Говоря о прогнозе для детей, важно подчеркнуть, что решающее значение имеет форма заболевания. Для детей с гипоплазией обеих почек шансов не так уж и много. Обычно новорожденные с таким диагнозом не доживают до года. Несмотря на то, что с анатомической точки зрения органы кажутся нормальными, их маленький размер не позволяет выполнять функции на нужном уровне.

Более благоприятный прогноз распространяется на детей с односторонней гипоплазией. Часто клинических проявлений такого недуга не бывает вовсе и выявляется он при плановом обследовании, порой уже во взрослом возрасте.

В таком случае важно вести здоровый образ жизни, исключить чрезмерную нагрузку на мочевыделительную систему. При таком образе жизни можно прожить вполне здоровую жизнь, не сталкиваясь с какими-то негативными последствиями патологии.

Медикаментозная терапия

После того, как гипоплазия левой почки или правой будет подтверждена, и медик выявит, в каком именно участке локализуется очаг поражения, подбирается метод лечения.

Если болезнь поразила только одну сторону органа, для улучшения состояния пациента и урегулирования деятельности органа выписываются следующие препараты:

1. Антибиотики.
2. Нестероидные противовоспалительные средства.
3. Таблетки, предназначенные для расширения сосудов.
4. Мочегонные.

Увидев такой внушительный список лекарств, многие мамы начинают переживать за здоровье своих детей, так как большинство медикаментов имеют множество побочных эффектов. Специалисты сразу предупреждают, что гипоплазия — намного более опасное состояние и, если игнорировать и не блокировать его, исход может быть летальным. Угроза жизни ребенка намного выше, чем вред от препаратов.

Осложнения и профилактика

Если при гипоплазии уменьшены одна или обе почки, профилактика направлена на предупреждение развития инфекции (пиелонефрита) и прогрессированию почечной недостаточности. Для этого проводится коррекция водно-солевого баланса, антибиотикотерапия.

Рекомендации относительно образа жизни сводятся к соблюдению питьевого режима, который рассчитывается врачом в зависимости от выраженности почечной недостаточности у детей, выполнению умеренных физических нагрузок и своевременному прохождению медицинских осмотров.

При наличии незначительной гипоплазии почек прогноз благоприятный. Однако если органы существенно уменьшены с обеих сторон, то средняя продолжительность жизни таких детей составляет около 8–15 лет, после чего они умирают от выраженной сердечной или почечной недостаточности.