Гипоплазия почки что это такое — Почки

Причины и симптомы

Почечная недоразвитость, как и другие подобные отклонения, является дефектом внутриутробного развития. Внешние и внутренние факторы, оказывающие влияние на беременную женщину, воздействуют на формирование органов плода.

• употребляют спиртные напитки в период вынашивания малыша;
• злоупотребляют лекарствами, принимают запрещенные препараты;
• курят;
• носят тугую, сдавливающую одежду;
• заражаются инфекциями (грипп, токсоплазмоз).

Гипоплазия правой почки, как и левой, может быть вызвана такими состояниями и болезнями:

• гипогенез (проблема маленьких размеров связана с недоразвитым организмом ребенка);
• внутриутробный пиелонефрит (воспаление в органе нормального размера до рождения или в течение года после появления на свет, способное его уменьшить);
• тромбоз почечной вены у развивающегося внутри утробы ребенка (причина связана с неблагополучным течением беременности);
• неправильное положение плода в матке.

Гипоплазия почки – патология врожденная, поэтому и причины недостаточного развития относятся к периоду формирования плода. Не следует думать, что только неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременность, становятся причинами патологии. Иногда неспособность нормально формироваться носит наследственный характер.

Свойство к недостаточному внутриутробному развитию почек плода, обусловленное наследственностью, носит название гипогенеза.

Среди других причин имеют значение:

1. Маловодие.
2. Внутриутробный тромбоз почечных вен плода.
3. Внутриутробный пиелонефрит или это же заболевание, перенесенное в возрасте до года.
4. Внутриутробные воспалительные процессы в метанефросе.
5. Краснуха, грипп и другие инфекции в период беременности.
6. Неправильное положение плода.

Если рассматривать внешние причины, можно выделить:

1. Ионизирующее облучение.
2. Курение беременной.
3. Алкоголизм.
4. Травмы живота.
5. Любовь к загару или длительное пребывание в аномальной жаре.

Подобно иным разновидностям заболевания, гипоплазия почки причисляется к порокам формирования плода. Причиной такой аномалии развития могут стать экзогенные факторы, сказывающиеся на состоянии организма будущей мамы.

Биологически гипоплазия почки объясняется тем, что из-за незавершённого развития метанефрогенной бластемы нарушается снабжение бластемных узелков кровью, в результате чего делается невозможным полноценное развитие гломерул и почечных канальцев.

Это и становится причинами недоразвития органа и уменьшения его размеров.

К внешним факторам, сказывающимся на развитии гипоплазии почки, относят:

• приём лекарственных средств;
• пристрастие к алкоголю и табачным изделиям;
• воздействие радиоактивного излучения;
• инфекционные заболевания;
• травмы живота.

Помимо внешних причин, влияющих на развитие недуга, также выделяют внутренние:

• сахарный диабет;
• аномалии на генетическом уровне, оказывающие влияние на формирование мочевыделительной системы;
• проблемы с печенью, приводящие к отравлению организма будущей мамы;
• маловодие;
• пороки внутриутробного развития плода;
• аномальное положение плода;
• тромбоз почечных вен у плода.

Виды патологии

Капсула почки, пораженная дефектом, отличается по своим размерам от нормального внутреннего органа, но при этом, она функционирует на должном уровне, помимо этого имеет нормальную почечную структуру и узкие тонкостенные сосуды.

Гипоплазия классифицируется на несколько видов, которые непосредственным образом влияют на характер терапии:

1. Простая — размер правой почки и левой совершенно различны, недоразвитость структуры характеризуется недостатком количества чашечек и нефронов.
2. Недоразвитость формирования организма, совмещенное с олигонефронией — обе почки имеют размер меньше нормы, при этом снабжены малым количеством клубочков и канальцев, но при этом формируется повышенная норма образования эпителия.
3. Дисплазия с гипоплазией — внутренние органы различны по своим размерам, кроме этого наблюдается порок развития тканевой структуры (или клеточное замещение).

Классификация недуга несложная. Патология бывает односторонней, солитарной и двусторонней. Двусторонняя гипоплазия может сопровождаться олигонефронией и дисплазией.

Олигонефрония — такое состояние, когда в почке увеличивается количество соединительной ткани, мало клубочков, нефронов.

Дисплазия порок развития почечной ткани, иногда с включением хрящевых элементов.

Симптомы, которые дает гипоплазия почки, могут вообще отсутствовать, если орган хорошо справляется с положенными функциями. Однако часто гипоплазия почки встречается, как не единственная патология развития. Ей сопутствуют другие дефекты мочевыводящей системы ребенка.

Нередко гипоплазированный орган является единственным в организме, и тогда он испытывает двойную нагрузку. Такая единственно здоровая недоразвитая почка ребенка называется солитарной. Иногда она способна работать всю жизнь, не давая о себе знать. Но чаще из-за удвоения нагрузки в солитарном органе развивается пиелонефрит со всеми традиционными для этого недуга симптомами.

Гипоплазия правой почки при наличии левой здоровой почки ребенка может протекать бессимптомно, но чаще недоразвитый орган приводит к наличию болезненных проявлений – артериальной гипертензии, наличию отеков, пиелонефриту.

Гипоплазия левой почки при нормальной правой протекает аналогично. Принципиального значения не имеет гипоплазия левой почки или правой обнаружена у ребенка, важно развитие и течение патологии.

Следует особо сказать о нефропатической гипертензии. Если ее провоцирует врожденное уменьшение одной из почек, то орган подлежит удалению. При отказе от операции гипертензия становиться ренин-зависимой и коррекции не подлежит. В этой ситуации развивается нарушение функций почечной артерии. Такому ребенку грозит инвалидность с детства.

Особенности развития гипоплазии почек у ребенка и взрослого

Основные причины появления врожденного дефекта подразделены на внешние и внутренние.

Внешние факторы

• Вредное влияние лекарственных препаратов.
• Радиационное облучение.
• Ношение тугой одежды в период беременности.
• Злоупотребление вредными привычками в период беременности.
• Активность инфекционных процессов при вынашивании ребенка.
• Сильный токсикоз.

Внутренние

• Сахарный диабет.
• Патология печени, провоцирующая интоксикацию организма беременной женщины.
• Генетическая предрасположенность.
• Пиелонефрит плода.
• Малый объем околоплодных вод.
• Тромбоз почечных вен.
• Физиологические отклонения у плода при внутриутробном развитии.

Медиками определены провоцирующие факторы, способствующие развитию врожденной патологии:

• ушиб живота беременной женщины;
• длительное пребывание в жарких климатических условиях;
• негативное воздействие загрязненной экологической обстановки.

У новорожденных

Если у только родившегося малыша здоровая и маленькая почки функционируют нормально, проблема может не диагностироваться долгое время. Когда наблюдается ухудшение функции здоровой почки при ослабленной работе больного органа (если он сильно уменьшен), быстро развивается почечная недостаточность. Такое состояние часто приводит к смерти ребенка.

Симптомы болезни

Если патология односторонняя (гипоплазия левой почки или гипоплазия правой почки), а здоровый орган работает в пределах нормы, то симптомы гипоплазии могут вообще не проявляться в течение всей жизни и выявляются случайно при комплексном обследовании организма или лечении совершенно другого заболевания.

Если же здоровая почка не совсем справляется с удвоенной нагрузкой, то гипоплазированная может воспаляться, развивается пиелонефрит.

Патология недоразвития органа может выражаться в следующем:

• очевидное отставание ребенка в умственном и физическом развитии;
• бледность кожных покровов, отечность лица и конечностей;
• хроническая диарея;
• субфебрильная температура тела;
• хроническая почечная недостаточность;
• артериальная гипертензия;
• постоянная тошнота и рвота;
• множественные признаки, схожие с симптомами рахита, – размягчение костной ткани, искривленность ног, вздутие живота, облысение, плоский затылок, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа.

Если только одна почка меньше другой, признаки патологии могут не проявляться. Но при ослаблении функциональности гипоплазированной почки или здоровой развивается пиелонефрит, который характеризуется четкой клинической картиной.

Первым симптомом развития такого состояния считается стойкое повышенное давления у ребенка или взрослого. Хроническая нефропатическая гипертензия требует срочной операции по удалению уменьшенного органа.

Болезнь не поддается лечению медикаментами и часто происходит озлокачествление процесса.

В редчайших случаях гипоплазия правой почки или левой может протекать практически незаметно. Но это бывает лишь когда здоровая почка полностью берет на себя всю нагрузку и начинает работать с двойной активностью.

В этом случае мочевыделительная система ребенка будет функционировать должным образом, какие-либо явные отклонения также не будут наблюдаться. Если гипоплазия поразит сразу 2 органа, симптомы болезни начнут проявляться уже через несколько месяцев после рождения.

У малыша при этом будет наблюдаться:

• периодическое повышение кровяного давления;
• отечность лица;
• задержка психического развития, рост и масса тела могут не дотягивать до нормы;
• хрупкость костей. При гипоплазии у многих малышей кости недостаточно твердые, что приводит к искривлению ног и появлению большого живота. Затылочная кость будет в несколько раз тоньше, чем у здорового малыша;
• появление признаков хронической почечной недостаточности;
• частая тошнота и периодическое повышение температуры тела без видимых причин.

У новорожденных малышей гипоплазия одной почки будет протекать незаметно до определенного возраста.

При поражении данным заболеванием всего одного органа из двух, проблем с почками (а, соответственно, и симптомов) может не быть на протяжении всей жизни пациента. Однако, поражённый заболеванием орган очень подвержен воспалительным процессам, что приводит к пиелонефриту.

Для этого заболевания характерна высокая температура, озноб и значительные боли в области поясницы. При длительном лечении пиелонефрита происходит отмирание нефронов и их замещение рубцовой тканью.

Из-за этого процесса почка становится морщинистой и прекращает свою деятельность.

Гипоплазия почек с двух сторон — это довольно редкое явление. Интересно, что преимущественно правая почка имеет ещё меньшие размеры, чем левая.

При двусторонней гипоплазии у пациентов нередко прогрессирует хроническая почечная недостаточность, что выражается в повышении доли мочевины и креатина в крови. А также сокращается объём выделяемой мочи, вследствие чего артериальное давление остаётся высоким.

Как проходит диагностика

Дифференциальная диагностика изучает почку ребенка в комплексе, считая первоочередной задачей поисков патологии структуры органа — дисплазию и другие серьезные отклонения, затрудняющие функционирование почек. Гипоплазия характерна сохранением нормальной анатомии и физиологии, просто в уменьшенном объеме, что и подтверждается диагнозом.

В качестве востребованных методов определения диспропорции применяют:

• Ультразвуковое исследование — доступное оборудование и безопасность в любом возрасте обеспечивают популярность диагностики. Напрямую показывает измененные габариты почки или косвенно, через анализ состояния почечной артерии, чашечек и лоханок.
• Магниторезонансная томография и КТ, дают самые однозначные результаты, проблема в доступности аппаратуры;
• Ангиография (введение маркировочных реактивов в кровь);Урография (разновидность рентгеновского изучения специально почки);
• Сцинтиграфия (исследование радионуклидным анализом мечеными изотопами)
• Биопсия (малоэффективна и практически не применяется)

Для ребенка старшего возраста гипоплазия выказывает себя в анализах мочи, совмещенных с повышенным артериальным давлением. Высокое содержание белков в анализах служит весомым поводом для опасений и основанием для комплексной диагностики вышеперечисленными способами, чтобы подтвердить или полностью исключить данную проблему.

Основным приемом диагностики стало УЗИ почек. При обследовании выясняется, насколько уменьшился орган в толщине и объеме.

Для обнаружения несоответствия строения мочевыводящих путей производится экскреторная урография. Этот рентгеновский способ проверки предполагает вливание в кровь контрастного вещества – урографина.

При диагностике гипоплазии почек очень полезным может считаться УЗИ брюшной полости. Для того, чтобы получить более точную информацию, специалисты прибегают к экскреторной урографии, ангиографии сосудов почки и ретроградной уретеропиелографии.

Но также, в настоящее время, более распространённым методом стала магниторезонансная томография почек, благодаря которой становится возможно послойно изучить строение органа у пациента. Что характерно, гипоплазия именно левой, а не правой почки, встречается гораздо чаще.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, протекающая без осложнений (воспалительных процессов, повышения давления) в прямом лечении не нуждаются (прения среди специалистов по вопросу не утихают, мнения неоднозначны). В стандартных ситуациях возможны три конструктивных варианта терапии:

1. Когда более трети выделительной способности здорового органа сохранено и в работе второй (левой или правой) почки отклонений не наблюдается — ограничиваются медикаментозной терапией сдерживающего режима — антибиотики и уросептики, препятствующие развитию воспалений, лекарства снижающие давление.
2. Если одна почка здорова, а у второй гипоплазия не позволяет развивать даже минимальной трети необходимых мощностей (или сдерживающее лечение не может удержать развитие осложнений) — проводится хирургическое вмешательство под названием «нефроэктомия» — недоразвитый орган вырезают.
3. Если обе почки не обеспечивают здоровый обмен веществ и начинается хроническая недостаточность — проблему временно устраняет подключение к искусственному органу (гемодиализ), но это паллиатив — при подобном тяжелом случае поставить пациента на ноги сможет только трансплантация новой почки.

Недоразвитие одной или двух почек – сложное нарушение из-за трудностей диагностики. Лечение подразумевает различные подходы, в зависимости от вида гипоплазии и положения дел здоровой почки.

Если причина повышенного давления заключается в данном нарушении, диагностируется пиелонефрит и назначается нефрэктомия – удаление пораженного органа.

Если двусторонняя гипоплазия у ребенка выявлена в детстве, делают попытки реабилитации и урегулирования водно-электролитного баланса, ликвидирования отравления организма продуктами распада.

Зачастую прогноз неутешительный – при явном недоразвитии двух почек ребенок умирает от сердечной недостаточности и уремии, т. к. оба органа не могут функционировать и не подлежат трансплантации. В среднем такие дети живут 8-15 лет.

Если здоровая почка выдерживает двойную нагрузку, принудительного лечения не требуется. Лечебные манипуляции понадобятся только при подозрении на пиелонефрит дефектного органа.

В отдельных случаях могут быть назначены антибиотики, спазмолитики, противовоспалительные и мочегонные средства. Некоторые специалисты советуют удалить больной орган, даже если здоровая почка хорошо работает, во избежание понижения иммунитета, проявления аллергических реакций и распространения инфекции.

Операция выполняется только взрослым, у детей терапия поддерживающая.

Если диагностировано серьезное двустороннее нарушение, лечение должно быть хирургическим. Удаляют оба пораженных органа, больной переводится на гемодиализ и ему проводится пересадка донорского органа.

Цикл очищения выполняется несколько раз в год. Он предупреждает поражение печени и головного мозга на фоне повышенной концентрации мочевины и креатинина.

Если гипоплазия почки не влечет за собой осложнений и не сопровождается воспалительным процессом, медики советуют не прибегать к радикальному лечению (хотя споры по этому вопросу до сих пор не утихают).

Если недуг имеет стандартные характеристики, терапия может проводиться следующими методами:

• если работоспособность органа сохранена хотя бы на треть и серьезные отклонения не выявлены, оптимальным вариантом будет проведение щадящей медикаментозной терапии. Основными действующими медикаментами при этом являются антибиотики и препараты, препятствующие развитию воспалений. Нередко назначаются средства для понижения артериального давления;
• если левый или правый орган работает менее чем на треть, но вторая почка целиком здорова, обычно назначается нефроэктомия — операция, в ходе которой недоразвитый орган удаляется;
• в случае недоразвития обоих почек у маленького пациента появляются проблемы с обменом веществ, также начинает развиваться почечная недостаточность. Единственном способом лечения при таком осложнении является подключение пациента к искусственному органу (в медицине это называется гемодиализ), но большинство врачей рекомендуют не рисковать и сделать трансплантацию органа.

В этом разделе мы хотим обратиться к родителям малышей с выявленными врожденными патологиями. Доверяйте докторам, следуйте их советам. Не бросайтесь в крайности, не лечите ребенка только народными средствами.

Ваше отчаяние понятно и объяснимо. Порою кажется, что лечение народными средствами – это выход, который спасет малышу жизнь. А вечно занятые медики наговаривают зря.

Лечение врожденных почечных дефектов – дело очень непростое. Хорошо, если здоровая почка компенсирует недостатки больной напарницы, в таком случае и серьезное лечение не потребуется. И народными средствами можно пользоваться, но уже для профилактики других заболеваний.

В тяжелом варианте патологии врачи-нефрологи попытаются восстановить водно – электролитный баланс детского организма. Иногда единственным выходом является оперативное лечение. Другой выход из ситуации – гемодиализ и трансплантация.

Практически всегда гипоплазия почки, которая не сопровождается какими-либо симптомами этого недуга и не мешает здоровому образу жизни пациента, не требует дополнительного лечения. Более того, подобная проблема развития не является причиной для отказа от беременности — единственным условием считается то, что будущая мама должна будет находиться под наблюдением у врача-нефролога.

При развитии пиелонефрита оптимальным решением считается нефрэктомия — удаление поражённого органа из организма.

При односторонней гипоплазии почки (слева или справа) тактика лечения зависит от анамнеза жизни пациента в целом. В большинстве случаев лечение практически полностью совпадает с таковым у больных с отсутствием одной почки.

При подобном пороке развития почек сразу с двух сторон у новорождённого малыша крайне малы шансы выжить из-за хронической почечной недостаточности. В случае, если были проведены операции по корректировке водно-электролитического баланса для устранения последствий отравления организма, прогнозы специалистов остаются крайне пессимистичными: такие дети живут в среднем от 8 до 15 лет.

В части случаев у пациентов удаляют обе почки с пороком развития, после чего он переводится на гемодиализ. Далее следует пересадка пациенту здоровой донорской почки и курс антибиотиков, а после — присвоение пациенту инвалидности.

Медикаментозная терапия

После того, как гипоплазия левой почки или правой будет подтверждена, и медик выявит, в каком именно участке локализуется очаг поражения, подбирается метод лечения.

Если болезнь поразила только одну сторону органа, для улучшения состояния пациента и урегулирования деятельности органа выписываются следующие препараты:

1. Антибиотики.
2. Нестероидные противовоспалительные средства.
3. Таблетки, предназначенные для расширения сосудов.
4. Мочегонные.

Увидев такой внушительный список лекарств, многие мамы начинают переживать за здоровье своих детей, так как большинство медикаментов имеют множество побочных эффектов. Специалисты сразу предупреждают, что гипоплазия — намного более опасное состояние и, если игнорировать и не блокировать его, исход может быть летальным. Угроза жизни ребенка намного выше, чем вред от препаратов.

Диагностические процедуры

Чтобы целенаправленно выяснить причину появившихся у ребенка симптомов, понять, почему уменьшена почечная капсула, рекомендуется пройти тщательную диагностику, которая включает методы:

• УЗИ мочеотводящей системы;
• МРТ;
• ангиография почек;
• ретроградная пиелография.

Диагностика при маленьком размере почечной капсулы должна быть комплексной, включая лабораторные анализы крови, мочи и кала, так как гипоплазия симптоматически схожая с другими патологиями.

Осложнения при гипоплазии

В некоторых случаях, при отсутствующем лечении и слиянии прочих факторов, возможно осложнение болезни. Характерными признаками осложнения служит отёчность, проявляющаяся по утрам, изменение оттенка кожи на более бледный, уменьшение количества выделяемой мочи и общая интоксикация организма.

Всё это говорит о развитии почечной недостаточности, что грозит организму необратимыми изменениями многих его органов.

Из-за того, что орган, поражённый гипоплазией, гораздо более восприимчив к различного рода инфекциям, нередко начинаются воспалительные процессы. Инфекция может попасть в почку как через кровь (от других воспалённых органов), так и восходящим путём через уретру и мочевой пузырь.

Всё это увеличивает шансы развития пиелонефрита, своевременное лечение которого необходимо во избежание почечной недостаточности.

Профилактика осложнений

Современная медицина ещё не знает, как вырастить почку до нормальных размеров, поэтому заболевание считается неизлечимым. Однако, эта аномалия развития не всегда приводит к тяжёлым последствиям, оставляя взрослому человеку возможность без проблем жить полноценной жизнью.

Достаточно поддерживать здоровый образ жизни, обеспечивать в организме нормальный водный обмен, а также облегчённый солевой обмен, избегать переохлаждений (особенно в области поясницы). При малейших симптомах заболевания следует немедленно обращаться к врачу и избегать народных методов лечения.

Прогноз заболевания

В случае обнаружения такой аномалии развития в раннем детстве и диагностировании двусторонней гипоплазии почки, прогноз неблагоприятный: даже если предпринять все возможные меры, исход практически всегда летален — ребёнок в возрасте от 8 до 15 лет умирает от уремии и сердечной недостаточности.

Если же гипоплазия почки односторонняя и коллатеральный орган исправно справляется со своими обязанностями, осложнений может не быть на протяжении всей жизни.

Диета

Эта патология развития почки как таковая не подразумевает специальной диеты. Но при развитии, к примеру, пиелонефрита или почечной недостаточности, важно придерживаться диет, характерных для этих заболеваний.