Причины
У развивающегося внутриутробно плода будущие почки, которые поначалу структурно являются метанефросом, расположены в области малого таза. Во второй половине периода развития у будущего ребенка органы выделения проходят этап ротации (поворота) и поднимаются выше относительно позвоночного столба, занимая нормальное анатомическое положение на уровне поясницы (нижние грудные позвонки и верхние поясничные).
Если же на плод в период миграции и поворота парного органа действуют неблагоприятные факторы, этот процесс может нарушиться, в результате чего у родившегося ребенка одна из почек, реже – обе, расположены атипично.
При дистопии орган зафиксирован и не может смещаться больше физиологической нормы. В этом отличие врожденной аномалии расположения от нефроптоза, когда почка располагается неправильно вследствие повышенной мобильности, являющейся приобретенным состоянием.
Достоверная причина развития заболевания на сегодняшний день остается не изученной. Вероятность изменения локализации органа значительно повышается при патологическом течении беременности, воздействия на развивающийся плод негативных факторов, включая ионизирующее излучение, резкие перепады температуры воздуха, а также инфекции.
Развитие определенных инфекций на различных стадиях беременности (токсоплазмоз, краснуха) в несколько раз повышает риск развития дистопии почек и других органов. Также немаловажная роль принадлежит наследственной предрасположенности.
В семье где у одного из родителей была диагностирована данная патология, риск ее развития у ребенка повышается в несколько раз. Данные факторы обязательно учитываются врачом урологом для профилактики заболевания, а также выбора наиболее оптимального лечения.
Среди тысячи новорожденных детей у одного из них диагностируется врожденная аномалия – дистопия. В норме у плода органы формируются в малом тазу, откуда перемещаются вверх.
Во время эмбриогенеза орган своевременно не перемещается из тазовой области в поясничную. У ребенка она зафиксирована в несвойственном положении и далее в течение жизни не перемещается.
Основные причины развития патологии:
- генетическая предрасположенность;
- инфекционные заболевания матери;
- вредные привычки матери;
- интоксикация организма;
- неправильное питание;
- психологические травмы и стрессы.
В связи с тем, что заболевание характеризуется как врождённое, основные причины связаны со сбоями в эмбриогенезе. В процессе развития плода, почки изначально расположены в районе малого таза, впоследствии они продвигаются выше и принимают нормальное положение.
Этиология
Это заболевание у ребёнка может быть обусловлено следующим патологическим процессом – в процессе эмбриогенеза может происходить задержка ротации почки из тазовой области в поясничную, что и приводит к развитию этого врождённого заболевания.
Причины развития патологического процесса на этапе развития плода, на данный момент точно не установлены, однако следует выделить такие возможные провоцирующие факторы:
- наличие подобного заболевания в анамнезе родителей;
- злоупотребление алкоголем и курение во время вынашивания ребёнка;
- наличие серьёзных генетических заболеваний у родителей или одного из них;
- если мать во время вынашивания ребёнка переболела тяжёлым инфекционным заболеванием;
- стрессы, депрессии, напряжённая психоэмоциональная обстановка в окружении матери, частые нервные переживания.
При наличии такой патологии у ребёнка, следует обращаться к врачу за консультацией, а не игнорировать проблему.
Виды
Считается, что нарушение процесса перемещения и ротации (поворота) почек при внутриутробном развитии является исключительно генетической аномалией, развитию которой дает толчок ряд неблагоприятных факторов: наследственность, курение, злоупотребление алкоголем или прием наркотиков, отравление токсинами, стрессы и психологические травмы во время беременности.
По месту локализации дистопия почки бывает:
- тазовая (орган расположен между прямой кишкой и мочевым пузырем — у мужчин, и между маткой и прямой кишкой — у женщин),
- поясничная (орган расположен немного ниже нормы, а лоханка обращена к брюшине),
- подвздошная (орган находится в подвздошной ямке),
- субдиафрагмальная (почка расположена в грудной полости).
Причины ДП заключаются в неправильной эмбриональной миграции и ротации органа из тазового отдела в область поясницы. Чем ниже располагается почка, тем больше проблем с ротацией. Почка может повернуться неправильно, даже когда орган находится на своем месте. В зависимости от того, на каком уровне остановилась миграция почки, в медицине выделяются:
- Поясничная дистопия почек.
- Тазовая.
- Подвздошная дистопия почки.
Есть еще торакальная ДП, когда миграция происходит в область грудины, но встречается она редко. Торакальная ДП левой почки диагностируется чаще, чем органа, расположенного с правой стороны.
Также дистопия может классифицироваться по месту расположения, может быть односторонняя и двусторонняя. Гомолатеральная ДП — это патология без смещения на противоположную сторону, тазовая дистопия почки схожа с ней, поэтому часто их путают.
Выделяется несколько вариантов дистопии почки в зависимости от локализации органа по отношению к другим анатомическим структурам:
- Поясничная – наиболее частая форма заболевания, которая встречается в 66% случаев, при этом почка не вы выходит за пределы поясничной области. Поясничная дистопия отличается наиболее благоприятным прогнозом, обычно она не требует проведения оперативного вмешательства.
- Тазовая – занимает 2-е место по частоте (22%), при этом почка смещена в область малого таза. У мужчин она обычно локализуется между мочевым пузырем и прямой кишкой, у женщин – между маткой и прямой кишкой.
- Подвздошная – встречается в 11% случаев, характеризуется атипичной локализацией почки в области подвздошной ямки.
- Субдиафрагмальная – самый редкий тип дистопии, при котором орган располагается под диафрагмой, а также достаточно часто в нижних отделах грудной полости.
При дистопии атипичная локализация может затрагивать одну (чаще) или обе (реже) почки. При одностороннем процессе чаще изменяется расположение правой почки. Также отдельно выделяется гомолатеральная (почка располагается атипично на своей стороне) и перекрестная (почка располагается на противоположной стороне тела) дистопия.
Различают одностороннее и двустороннее патологическое положение почек. Заболевание может поражать как правую, так и левую почку, при этом первый случай встречается чаще и около 10% приходится на аномалию сразу обоих органов выделения.
При смещении органа на противоположную сторону, развивается гомолатеральная дистопия. Перекрёстная или гетеролатеральная дистопия наблюдается в случае перемещения обеих почек в разные отделы брюшины, либо перемещения их в одну сторону, нередко соединения между собой и функционирования как единого органа.
Патологически неправильное расположение органа может быть:
- односторонним;
- двусторонним;
- гомолатеральным — смещение органа на противоположную сторону;
- перекрёстная дистопия почки – смещение одной или двух почек на противоположную сторону. В этом случае может встречаться и слияние двух почек, однако это встречается крайне редко.
По характеру локализации различают:
- поясничная дистопия правой или левой почки, реже обоих органов сразу;
- тазовая дистопия почки;
- торакальная или субдиафграмальная;
- подвздошная дистопия почки.
Чаще всего наблюдается дистопия правой почки. Наиболее редко диагностируется двусторонняя форма данной врождённой патологии.
Аномалии развития и прогнозы
Пороки развития — это одно либо несколько отклонений от нормы. Аномалии формируются еще в утробе матери и являются врожденной патологией. В медицине выделяют аномалии:
- структуры парного органа;
- сосудов парного органа;
- количества органов;
- размера;
- расположения (дистопия);
- взаимоотношения органов.
При аномалии расположения органа еще в утробе матери он перемещается из таза в поясницу, при нарушении этого процесса и наблюдается дистопия. Прогноз определяется наличием таких осложнений, как:
- Опухоль.
- Гидронефроз.
- Пиелонефрит.
- Вазоренальная гипертензия.
При тазовой дистопии может погибнуть плод в период беременности, однако это не является противопоказанием для зачатия ребенка. Во избежание гибели плода необходимо наблюдаться всю беременность у акушера-гинеколога и уролога.
Важно понимать, что с любой проблемой здоровья можно качественно жить, главное, не заниматься самолечением, соблюдать рекомендации лечащего врача, проходить плановый ежегодный осмотр.
Симптоматика
Симптоматика, что может проявляться при аномалиях расположения почек, зависит от степени смещения и их взаимодействия с органами, расположенными рядом. Поясничное смещение очень редко чем-либо проявляется, если нет других почечных патологий. В редких случаях поясничная дистопия справа или слева может провоцировать неинтенсивные тупые боли в области локализации аномально расположенного органа.
Симптоматика зависит от вида ДП. Наиболее ярко выражены симптомы тазовой дистопии почки, так как орган давит на соседствующие с ним органы, например, на прямую кишку, матку, мочевой пузырь. Давление провоцирует развитие болевого синдрома.
Все эти исследования позволяют распознать дистопию почек. А благодаря традиционной ангиографии врач делает вывод о месте локализации органа.
Помимо вышеописанных исследований, доктор назначает лабораторные исследования осадка мочи и крови.
При первых признаках проблем необходимо обратиться к врачу-нефрологу. Лечение дистопии почки не требуется. Терапия назначается только при поражении органов.
Кроме болевых ощущений могут появиться признаки нарушения работы органов мочевыделительной системы в виде нарушения мочеиспускания с его задержкой или учащением.
Симптомы отличаются в зависимости от формы аномалии, расположения. Случается, что симптоматика отсутствует, и человек ведет обычный активный образ жизни.
Хроническая почечная недостаточность и повышенное нефротического давление характерны при перекрестной дистопии.
Пациент с любой формой дистопии более чувствителен к таким заболеваниям, как пиелонефрит, гидронефроз, нефролитиаз, другие воспалительные заболевания.
Эктопическая почка дает разную симптоматику, которая зависит от расположения и воздействия на соседние органы. Основной симптом — боль разной интенсивности.
Поясничная дистония почки может не вызывать боли, возможен легкий дискомфорт в поясничном отделе. При перекрестной форме развивается хроническая дисфункция почек, а при сужении почечных сосудов — стойкое повышение АД нефрогенного характера уже в юном возрасте.
Подвздошная эктопия проявляется:
- болями в животе, усиливающимися при менструации у женщин;
- затруднением отведения мочи;
- метеоризмом, вздутием, запорами;
- тошнотой, схваткообразными болями в желудке, рвотой.
Общая клиническая картина в этом случае может характеризоваться следующим образом:
- ощущение тяжести и дискомфорта с левой или правой стороны, в зависимости от локализации патологии;
- боль в области поясницы;
- нарушение процесса мочеиспускания.
Следует отметить и то, что симптоматика будет дополняться специфическими признаками, в зависимости от локализации заболевания.
При торакальной форме дистопии почек может присутствовать следующая клиническая картина:
- ощущение комка в горле;
- утруднённое глотание пищи;
- боль в загрудинной области;
- одышка;
- общее ухудшение самочувствия.
Симптомы данной патологии зависят от характера смещения почки. При торакальной дистопии пациенты могут ощущать боль в области грудины, нарастание которой происходит после приема пищи. Внутригрудинная дистопия зачастую сочетается с диафрагмальной грыжей.
Диагностика
Определить неправильно расположенные органы с помощью современных инструментальных диагностических методик труда не представляет. Тазовая дистопия правой почки или другая аномалия расположения определяется при проведении УЗ исследования, радиоизотопной ренографии, МРТ. Орган, расположенный субдиафрагмально, может быть выявлен при профилактическом прохождении флюорографии.
Хирургическое перемещение дистопированной почки представляет большие сложности, связанные с особенностью восстановления кровообращения, поэтому такая практика применяется крайне редко. При дистопиях лечат осложнения, такие как пиелонефриты, нефролитиазы, гидронефрозы, для чего применяют как медикаментозные средства, так и хирургические вмешательства.
Если ненормально смещенный орган не выполняет своих функций или сильно мешает работе других органов, его удаляют.
Достоверное выявление дистопии и определение локализации почки проводится при помощи методик инструментального исследования, которые включают УЗИ, компьютерную, магнитно-резонансную томографию, а также экскреторную урографию.
Для определения степени возможного нарушения функционального состояния органов мочевыделительной системы обязательно назначается общий анализ мочи. На основании полученных результатов объективного исследования врач прогнозирует дальнейшее развитие патологического процесса, вероятность присоединения различных осложнений, а также подбирает наиболее оптимальное лечение.
Современные методы диагностики позволяют определить дистопию почки у плода еще до его рождения.
Обнаружить плотные образования врач может во время пальпации поясничной и брюшной областей. Тазовая дистопия почки впервые обнаруживается при диагностировании заболеваний женской или мужской половой системы. Не всегда пациент обращается в больницу из-за появления неприятных симптомов. Это может быть профилактический осмотр, на котором обнаруживается подозрение на опухоль.
Для выявления эктопии используются следующие диагностические процедуры:
- рентгенография;
- КТ, МРТ, МСКТ;
- УЗИ;
- ангиография, ретроградная пиелография;
- ретроградная и экскреторная урография.
При поясничной или подвздошной патологии почки обследование проводится через брюшную стенку. Тазовую дистопию диагностируют с помощью ректального исследования у представителей мужского пола и биманульного гинекологического обследования у женщин. Внутригрудная разновидность аномалии почки выделяется при проведении флюорографии или рентгена грудной клетки.
Также при постановке диагноза и определения разновидности патологии используются методы ультразвукового исследования, урографии, ренографии почек.
Если имеет место поясничная или подвздошная дистопия почки, то её может врач обнаружить при пальпации через брюшную стенку. Тазовая форма патологии может диагностироваться во время бимануального обследования у гинеколога или ректального обследования у проктолога.
Следует отметить, что только первичного осмотра будет недостаточно, поэтому врач может назначать такие диагностические методы исследования:
- обзорная рентгенография грудной клетки, при подозрении на торакальную форму дистопии;
- УЗИ органов;
- МСКТ почек;
- ангиография почек;
- МРТ и МСКТ;
- экскреторная и ретроградная урография органов;
- радиоизотопная ренография.
При подозрении на онкологический процесс могут проводить анализ крови на онкомаркеры, также обязателен общий клинический анализ мочи.
Диагностика данной патологии зависит от особенностей смещения почки, очень часто дистопия почки представлена симптомами, сходными со многими другими патологии, поэтому неотъемлемой частью постановки правильного диагноза является дифференциальная диагностика.
Торакальные аномалии расположения почки часто определяются при флюорографическом обследовании или на обзорных снимках органов грудной клетки, данная патология определяется на рентгеновской пленке в виде округлой тени над диафрагмой.
Поясничная и подвздошная дистопии определяются пальпаторным методом, через переднюю стенку брюшины. Диагностика тазовой дистопии у мужчин возможна при помощи ректального осмотра, у женщин — в процессе бимануального гинекологического исследования.
Во время пальцевого исследования отмечается наличие плотного малоподвижного образования, локализирующегося рядом с прямой кишкой либо с задним сводом влагалища.
.
С целью уточнения и заключительной постановки диагноза пациентам проводится ряд дополнительных исследований (ультразвуковое исследование почек, экскреторная и ретроградная урография, почечная ангиография, сцинтиография, СКТ и МРТ почек).
При ультразвуковом исследовании почек выявляется отсутствие почки в типичном месте, а также осуществляется дифференциальная диагностика данной патологии с другими заболеваниями (нефроптозом). С помощью экскреторной урографии уточняется локализация аномальной размещенной почки, а также степень ее подвижности.
В случае резкой почечной дисфункции в сторону снижения ее активности, рекомендовано выполнение ретроградной пиелографии. Степень отхождения почечных артерий от аортального ствола определяется посредством ангиографии.
Лечение
Дистопия почки обычно выявляется во время планового обследования или после жалоб человека на ухудшение состояния и боли в области данного органа. После пальпирования, гинекологического или ректального исследования назначается УЗИ, МРТ или рентгенография на предмет наличия новообразований.
Правильное обследование, во избежание ошибочного диагноза, включает в себя дифференциальную диагностику, а также:
- общие анализы крови и мочи, которые при нарушениях функции дистопированной почки покажут отклонения от нормы;
- далее проводится УЗИ, которое позволяет определить местонахождение почек, их эхолокационное состояние и исключить нефроптоз;
- при необходимости с помощью экскреторной урографии можно выявить аномальное расположение органа или отсутствие его функции;
- ретроградная пиелография позволит определить анатомическое состояние органа при заболеваниях (нефролитиаз, медуллярный некроз), опухолях или при подозрении на туберкулез почки.
Лечение при инфекционно-воспалительных процессах консервативное. Проводится профилактика и выведение конкрементов, назначаются препараты для улучшения почечного кровотока.
При таких осложнениях, как гидронефроз, в случаях сильного давления на рядом расположенные органы и самоповреждения почки, применяется хирургическое вмешательство. Удаление выполняется только при полном некрозе органа и при подтверждении наличия второй почки.
В большинстве случаев после постановки диагноза дистопия почки назначается консервативное лечение, направленное на профилактику осложнений, включающих инфицирование органа, а также формирование нерастворимых конкрементов.
Лечение включает применение антибактериальных мочегонных средств, специальную диету с уменьшенным поступлением поваренной соли, жиров животного происхождения. Появление камней является показанием для их хирургического или безоперационного удаления или дробления.
В случае гибели тканей почки проводится ее удаление по медицинским показаниям (нефрэктомия). На сегодняшний день оперативные вмешательства, направленные на смещение (репозиция) почки не проводятся, что связано с определенными анатомическими особенностями органа, связанных с его кровоснабжением.
Прогноз при дистопии почки зависит от формы заболевания, а также своевременного начала консервативной терапии до развития осложнений.
О детях с дистопией можно услышать довольно часто. Задачи, которые стоят перед врачом:
- профилактика образования камней;
- лечение инфекции;
- терапия сопутствующих заболеваний мочевыводящей системы;
- профилактика осложнений.
Если патология стала причиной развития гидронефроза или калькулеза, камни выводятся хирургическим путем. Если начался некроз тканей, орган удаляется.
Неправильное расположение не корректируется оперативным путем. Перемещение невозможно из-за малого диаметра сосудов и специфического типа кровоснабжения.
Симптоматическое лечение проводится с помощью:
- спазмолитиков;
- антибиотиков;
- противовирусных препаратов;
- диуретиков;
- иммуномодуляторов.
Пациенту рекомендовано соблюдать особый питьевой режим с исключением минеральной воды, соблюдение диетического стола №7.
При отсутствии дискомфорта и неприятных симптомов любой вид дистопии лечить необязательно.
Но если же появляются неприятные ощущения, следует обратиться в медицинское учреждение. Лечебный курс может назначить только квалифицированный специалист, самолечением в этом случае заниматься опасно. Лечение назначается в зависимости от поставленного диагноза, уровня патологического процесса и наличия осложнений.
Начальные этапы, как правило, направлены на восстановление функционирования почки и профилактические мероприятия. Предполагается использовать поддерживающий бандаж, следить за рационом и ограничить излишние физические нагрузки.
Метод лечения будет зависеть от локализации патологии и степени тяжести сопутствующих заболеваний. Консервативное лечение применимо в том случае, если нет существенных осложнений в виде образования камней в почках, калькулеза и гибели органа.
Медикаментозное лечение может включать в себя приём таких препаратов:
- антибактериальных;
- средства для улучшения почечного кровотока;
- сульфаниламиды;
- нитрофураны.
Также могут назначаться физиотерапевтические процедуры и курс ЛФК. Все упражнения лечебной физкультуры подбираются индивидуально, и выполняются под строгим контролем медицинского специалиста.
Хирургическое вмешательство показано в таких случаях:
- при наличии сопутствующих заболеваний почек, при которых консервативное лечение нецелесообразно;
- если в почках образовались камни;
- при гибели аномально расположенного органа.
В последнем случае осуществляется нефрэктомия.
Следует отметить, что операция, в этом случае, представляет особенную сложность ввиду наличия рассыпного типа кровоснабжения и большого количества мелких сосудов.
Вне зависимости от того, какой метод лечения будет основным, больным назначают диетическое питание по Певзнеру №7. Такой диетический стол подразумевает исключение из рациона следующего:
- копчёности, маринады, консервы;
- колбасные изделия;
- маргарин;
- кондитерские изделия;
- бобовые, грибы, шпинат, лук, чеснок, редька;
- жирные сорта рыбы и мяса;
- кисломолочные продукты с высокой жирностью;
- соусы;
- крепкий чай и кофе, сладкие газированные напитки, алкоголь;
- свежий хлеб и выпечка.
Больному можно употреблять:
- нежирные сорта рыбы и мяса, блюда на их основе;
- разведённые водой овощные и фруктовые соки;
- термически обработанные овощи и фрукты;
- мёд и варенье в небольших количествах;
- молочные продукты с невысоким процентом жирности;
- куриные яйца, но не более двух штук в день;
- некрепкий чай, кофе с молоком, но не более одной чашки в день;
- белый вчерашний хлеб, макаронные изделия твёрдых сортов.
Блюда должны подаваться в теплом виде, оптимальный режим приготовления – отварной, запечённый, тушёный, приготовленный на пару. Порции должны быть небольшими, но питание должно быть частым.
Следует отметить, что в большинстве случаев больному следует придерживаться питания по такому диетическому столу постоянно, дабы исключить развитие серьёзных осложнений.
Тактика лечения дистопии почки зависит не от характера ее смещения, а от наличия неблагоприятных проявлений, осложнений или воспалительных процессов. Основная масса пациентов обращаются к доктору в случае воспаления дистопической почки, таким больным показано комплексное лечение, которое подразумевает антибиотикотерапию, дезинтоксикационную терапию и противовоспалительные средства.
Помимо этого, пациентов может беспокоить выраженный болевой синдром, с целью его купирования назначаются обезболивающие средства.
.
В случае сильной компрессии почкой соседних органов, а также при ее повреждении показано хирургическое лечение, которое может заключаться в удалении аномально размещенной почки либо ее смещении на место.
Как правило, радикальные операции на почке выполняются только в случае ее полного некроза. После оперативного вмешательства пациентам назначаются антибактериальные и общеукрепляющие средства (для предотвращения осложнений).
Иногда почечная дистопия осложняется отложением камней, которые удаляются в процессе хирургической операции. На сегодняшний день особенно актуально удаление камней в почках посредством эндоскопического доступа, поскольку данные операции имеют минимальные риски осложнений.
Прогноз при дистопии почки
В случае выявления дистопии почки больные становятся на учет у врача-уролога. Общий прогноз при данной патологии зависит от наличия осложнений и сопутствующих заболеваний.
Тазовая дистопия повышает риски в случае беременности, которые нередко провоцируют гибель плода или тяжелое родоразрешение. Но, тем не менее, данная патология не является противопоказанием к беременности. Женщины, с дистопией почки, планирующие беременность, обязаны находиться под наблюдением акушер-гинеколога и уролога.
В некоторых случаях почечная дистопия диагностируется при рождении — с этого момента ребенок становится на учет у врача-уролога, где и находится пожизненно.
Возможные осложнения
Если правильно поставить диагноз и начать квалифицированное лечение, то осложнения редки. Столкнуться с трудностями придется при недостаточном исследовании и началом лечения ложного заболевания. Болезнь не лечится народными методами. Неверно выбранная методика лечения лишь приглушит симптомы, в то время как болезнь продолжит прогрессировать.
Тяжелое течение болезни наблюдается, если почки оказывают давление на другие органы, которые могут передавливать артерии, венозные сосуды. Страдает кожа, волосы, теряется чувствительность. Правая почка может давить на матку, провоцировать серьезные нарушения в женском здоровье.
Профилактика
При подтверждении диагноза соблюдение диеты, ограничения в спортивной активности и водный режим помогут держать орган в состоянии нормы. Следует по возможности избегать ситуаций, провоцирующих простудные заболевания.
Также постановке на учет у нефролога или уролога подлежат беременные женщины с данной аномалией. Прохождение регулярных УЗИ и сдача соответствующих анализов — неотъемлемая часть жизни с диагнозом дистопия почек.
Ввиду врожденности патологии специфической профилактики почечной дистопии нет. Единственно возможными мерами по предупреждению развития аномалии являются те, что принимаются женщиной и мужчиной еще до зачатия.
Для этого предварительно проходятся медико-генетичекие обследования с определением степени риска развития патологии у будущего ребенка, прохождение всех ультразвуковых процедур в ходе беременности с целью обнаружения патологии у плода, отказаться от вредных привычек, перейти на здоровое питание, избегать радиационного облучения и контакта с химикатами.
Если избежать аномалии не удалось, ребенка следует поставить на учет у нефролога или уролога, регулярно проводить осмотры и диагностические процедуры на предмет обнаружения других отклонений и нарушений в дистопированном органе.
К профилактическим мерам дистопии почки относятся разнообразное, сбалансированное питание, лечебная физкультура, режим труда и отдыха, избегать повреждений поясницы.
Также необходимо периодическое обследование урологом для исключения появления осложнений.
В этом случае проводить профилактику не представляется возможным, так как это врождённая аномалия.