Дисплазия почки что это такое

Содержание

Что такое дисплазия почек?

Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Дисплазия почек – это врожденная патология развития мочеполовой системы. Заключается в уменьшенном размере одной или обеих почек, неправильном строении ткани и неправильном функционировании мочевыделительного аппарата. Данная патология диагностируется довольно часто у маленьких детей. В зависимости от формы заболевания состояние пациента может усугубляться.

Причины и механизм развития

60% детей с дисплазией получили заболевание генетически.

Причины появления дисплазии у человека не определены окончательно. Исследователи этой проблемы считают, что на появление болезни влияют внешние и внутренние факторы еще при внутриутробном развитии.

Но в 1/3 случаев появление дисплазии у плода не имеет явной этиологии. Условно исследователи этой проблемы 2/3 случаев классифицируют исходя из внешней и внутренней этиологии.

Берутся ко вниманию факторы, которые непосредственно влияют на малыша во время вынашивания. Различают внутренние и внешние предрасполагающие факторы.

Внешние. Риск развития проблемы возрастает, когда беременная злоупотребляет курением и алкоголем, запрещенными веществами или получает ионизирующее излучение при вынашивании ребенка.
Внутренние. Генетическая предрасположенность родителей малыша (почечные заболевания, сахарный диабет у мамы, генетические мутации в детском организме) и травма живота беременной во время вынашивания. Также негативно влияет перенесенная беременной инфекционная болезнь при вынашивании ребенка.

Причины

Точные причины не установлены. В медицине выделяют несколько провоцирующих факторов. К ним относятся:

Вредные привычки беременной.
Зачатие в острый период инфекционного заболевания.
Наличие сахарного диабета.
Травмы во время беременности.
Прием лекарственных препаратов.
Внутриутробные инфекции: корь, краснуха, паротит.
Генные мутации.

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

Виды

Встречается дисплазия правой, левой почки, в редких случаях поражение бывает двусторонним. В зависимости от формы, дисплазия подразделяется на простую и кистозную (поликистозную). Простая, в свою очередь, делится на:

Очаговая — дисплазия характеризуется наличием маленьких измененных очагов. Внешних изменений органов не наблюдается, функции не нарушены.
Тотальная — это аномалия развития всего органа. Почка может быть очень маленькой или вовсе отсутствовать (аплазия почки). С точки зрения прогноза, это состояние самое неблагоприятное.
Сегментарное изменение выражается в недоразвитии какого-то сегмента почки. Пораженный участок утрачивает функции, имеет измененную структуру.

Кистозная дисплазия бывает следующих типов:

Кортикальная. В корковом слое образуются мелкие кисты, что приводит к нарушению функций почки при неизменном внешнем виде.
Мультикистозная. Самый опасный вид патологии, при котором вся почка состоит из кистозных образований.
Мультилокулярная. Поражение носит очаговый характер. В аномальном очаге образуются кисты, таких участков в почке может быть несколько.

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития.

Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:

простая очаговая форма;
простая тотальная разновидность;
простая сегментарная.

Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:

кистозная кортикальная форма;
кистозная мультилокулярная разновидность;
мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Полностью вылечить почку, пораженную дисплазией невозможно. В связи с этим врачи подбирают медицинские мероприятия, способные справиться с тяжелыми сопутствующими симптомами. Если во время развития заболевания и пациента имеются сильные болевые ощущения, то рекомендовано употребление болеутоляющих средств.

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании.

Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота.

В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

По форме: простая и кистозная.
По локализации: кортикальная, медуллярная, кортико – медуллярная.
По распространенности: тотальная, очаговая, сегментарная.

Простая форма

Очаговая простая дисплазия протекает без симптомов. В основном ее появление диагностируется на медицинских осмотрах при помощи УЗИ.

Сегментарная дисплазия диагностируется преимущественно у женского пола и проявляет себя стойким повышением давления, судорогами, изменениями на глазном дне. Нередко к данным симптомам присоединяются боль в спине и животе.

Тотальная дисплазия обнаруживается довольно редко и провоцирует развитие хронической почечной недостаточности. Кроме того, выявляется гипотония и снижение иммунитета.

На диагностическом исследовании выявляется уменьшение пораженной почки, а также отсутствие границы между корковым и мозговым веществом.

На гистологическом анализе присутствуют примитивные элементы. Лечение назначается чаще консервативное. При появлении почечной недостаточности может быть назначен гемодиализ или трансплантация донорской почки.

Стоит отметить, что при сегментарной и тотальной форме у новорожденного могут появиться следующие симптомы:

Сильная интоксикация организма.
Уменьшение массы тела.
Изменение пигментации кожи.
Отечность лица.

В зависимости от определяющего фактора развития, различают виды заболевания:

По форме:
По месту расположения:
- кортикальная;
- медуллярная;
- кортико-медуллярная.
По распространению патологического изменения:
- тотальная;
- очаговая;
- сегментная.

Причины и механизм развития

До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

воздействие ионизированных лучей;
генетическую предрасположенность;
злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

Симптомы

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

Дисплазия левой почки либо правого выделительного органа – это патологический процесс, который лишь в редких случаях протекает без особых явных признаков. На отличительные признаки заболевания может влиять характер структурных изменений.

Врачи отмечают, что при полном поражении орган не может нормально функционировать, в то время как частичное его изменение не приводит к полной дисфункции. Когда дисплазия наблюдается только на одной почке, то разрешает проводить пункцию либо удалять пораженный орган. В таком случае имеются хорошие шансы на сохранение жизни пациенту.

Если болезнь была обнаружена на обеих почках, то велика вероятность летального исхода.

Какая диагностика?

Современные аппараты УЗИ позволяют выявить патологию почек еще на этапе внутриутробного развития. Возможно проведение биопсии хориона.

Если обнаруживается сильная дисплазия у плода, женщине предлагают прервать беременность.

У взрослых и детей выявить дисплазию возможно с помощью следующих исследований:

Общий и биохимический анализ мочи. У больного обнаруживается повышение уровня белка, цилиндров. Также измеряют плотность мочи, суточный диурез.
Анализ крови на глюкозу и гликолизированный гемоглобин. Это необходимо, так как при некоторых видах дисплазии развивается сахарный диабет.
УЗИ почек выявляет нарушение структуры, отклонения в размерах, наличие кистозных образований.
Рентгенография с контрастом назначается для исследования кровотока в почках.
Биопсия почек. Применяется для диагностики тяжелого поражения органов. При тотальном типе патологии в биоматериале обнаруживается замена почечной ткани соединительной, недоразвитые нефроны, примитивные клубочки.
Исследование генов. Несмотря на то, что гены, ответственные за диспластические поражения не установлены, изменения могут быть обнаружены в других генах.

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.

При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.

На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.

Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Для начала врач визуально осматривает ребенка. Уделяет внимание общему состоянию, массе тела, обезвоживанию и количеству мочеиспусканий у малыша. Если есть подозрения на патологию почек, то для уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

Общий анализ мочи.
Биохимический анализ крови.
УЗИ, МРТ и КТ почек.
Сцинтиграфия.

Диагностировать дисплазию можно сразу после рождения малыша. Неонатолог, осматривая ребенка, обратит внимание на его состояние. При диагностике учитывается:

состояние малыша;
симптоматика, которая указывает на интоксикацию;
патологическое уменьшение веса новорожденного;
обильное мочеиспускание или отсутствие мочи.

При диагностировании недуга у старших детей врач назначает:

лабораторные анализы мочи;
биохимическое обследование;
УЗИ-диагностику, МРТ либо КТ;
возможно проведение сцинтиграфии, ангиографии или контрастной пиелографии.

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

Гемодиализ при почечной недостаточности.
В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

При сильных болях пациенту рекомендовано принимать болеутоляющее лекарство, но они могут вызывать привыкание.

Терапия простой дисплазии осуществляется консервативным методом. При декомпенсированном ХПН прибегают к гемодиализу и пересадке почек от донора.

Апластическую кистозную дисплазию лечат только с помощью трансплантации почек, иначе больного ожидает летальный исход. Пациенту, которому пересадили донорскую почку, назначают иммуносупрессор.

С его помощью орган быстрее приживется, и не будет отвергнут организмом. Независимо от вида заболевания, больному нужно обязательно следить за динамикой развития недуга.

При обострении пиелонефрита назначаются антибиотики. Если почка доставляет явный дискомфорт или повышает АД, назначается операция по ее удалению.

Чтобы устранить воспалительные процессы, которые развиваются при дисплазии, принимают противовоспалительные лекарства.

Терапия

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
Удаление органа делают при одностороннем поражении.
Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

Факторы риска

Данное заболевание является врожденной аномалией. Однако, иногда она может развиваться позже, когда время действия тератогенных факторов увеличивается. До конца причины появления данных отклонений не выяснены.

Однако, есть предположения, что нарушения появляются в результате воздействия внешних факторов на плод, находящийся в утробе матери.

К таким факторам относятся:

Вредные привычки, а также алкогольная и наркотическая зависимость в период беременности.
Действие ультрафиолетового излучения.
Инфекционные заболевания во время вынашивания плода
Генетическая предрасположенность.

В некоторых случаях заболевание появляется без каких–либо провоцирующих факторов и причин. Однако в период беременности женщине все же необходимо тщательно следить за своим здоровьем.

Профилактика

Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность.

Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

tvoyapochka.ru

Профилактика заболевание осуществляется беременной женщиной, пока малыш развивается внутриутробно. Мама должна отказаться от алкогольных напитков, не курить, меньше употреблять медикаментов. Это основные факторы, негативно влияющие на будущего ребенка. Мама и ребенок с дисплазионными проявлениями на регулярной основе должны обращаться к урологам и проходить обследование.

Профилактические действия и прогноз

Прогноз заболевания зависит от степени поражения органов. Если ребенок рождается с тотальной двусторонней апластической дисплазией, то он может прожить несколько часов.

Одностороннее поражение не влияет на жизнь пациента. Все функции берет на себя здоровый орган. Требуется лишь тщательное наблюдение в течение жизни, исключение физических нагрузок, избегание инфекций, соблюдение диеты. Следует избегать употребления продуктов, повышающих концентрацию мочевой кислоты.

В целом, с односторонней не кистозной дисплазией человек может благополучно жить долгие годы и ничем не отличаться от здоровых людей. Пациенты должны стоять на учете у нефролога и уролога и регулярно проходить обследование, чтобы вовремя обнаружить изменение в почках и ухудшение функций органа.