Дисплазия почек у взрослых и детей: симптомы, лечение

Почему развивается дисплазия почек, и чем она опасна для новорожденных

Почему проявляется данная патология

​Медуллярные;​

​наследственные заболевания;​

Проявления патологии

​Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.​

​Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:​

​Прогноз​

​Формы​

​Это важно!​

​При двустороннем поражении клиническая картина характеризуется признаками почечной недостаточности, а одностороннее поражение провоцирует проявление признаков пиелонефрита.​

Особенности и причина дисплазии

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Нарушение развития мочевыделительной системы при этом заболевании происходит еще на этапе внутриутробного развития, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины. Тотальная гипопластическая дисплазия почек предположительно обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбриопатией.

Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены. Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек.

Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

• Бескистозная диспалазия;
• кистозная диспалазия.

Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании.

Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота.

В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития.

Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:

• простая очаговая форма;
• простая тотальная разновидность;
• простая сегментарная.

Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:

• кистозная кортикальная форма;
• кистозная мультилокулярная разновидность;
• мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

• Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
• Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
• Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
• Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
• Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
• Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

​Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.​

• ​Какие анализы необходимы?​
• ​Причины​
• ​Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.​

​В основном, примитивные протоки можно выявить в юкстамедуллярной зоне, как остатки мезонефрогенного протока. Характерная особенность — наличие вокруг протоков теней из соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Наличие примитивных структур говорит о задержке созревания нефрона.​

​Для гипопластического варианта характерным является раннее проявление мочевого синдрома, который отличается мозаицизмом, и ранней хронической почечной недостаточностью.​

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки,  неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

1. очаговые;
2. тотальные;
3. сегментарные.

Простая очаговая дисплазия

Причины развития патологии

До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

• воздействие ионизированных лучей;
• генетическую предрасположенность;
• злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
• перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

Что делать родителям, если у ребенка дисплазия почек?

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Что происходит при нормальных условиях?

​Гипопластический тип дисплазии почек ухудшает функционирование органа и в частности является причиной проявления их хронической недостаточности. В процессе диагностики врачи отдают предпочтение реализации биопсии почек, а к основным проявлениям патологии относятся следующие: высокое артериальное давление, изменения глазного дна, частые судороги, боли головы и боли живота.​

Диагностика

​Если говорить о форме клубочков, то ее можно разделить на S-образную или кольцевидную, многие из клубочков являются склерозированными и гиалинизированными.​

Какие существуют виды почечной дисплазии?

​Морфологические признаки: при наличии гипоплазии почки мозговой и корковые слои хорошо дифференцируются, в них имеется достаточное количество организованных канальцев и клубочков.​

​Под гипоплазией почки подразумевается врожденная патология, которая выражается в значительном уменьшении размеров одной почки, несколько реже — обеих.​

​Такое медицинский термин, как дисплазия почек, следует отнести к группе врожденных аномалий развития органов мочевыделительной системы.​

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

​Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.​

​показывает патологические изменения на УЗИ.​

• ​Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.​
• ​Как обследовать?​
• ​Код по МКБ-10​

​Симптоматическая терапия.​

​Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты.

При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.

​

​Расположение клубочков гроздевидное, окруженное рыхлой соединительной тканью с очагами гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Мозговой слой представлен большим количеством примитивных канальцев и протоков, которые являются незрелыми образованиями различных стадий развития эмбриона.​

​Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда недостаточное, на фоне этого патология нередко осложняется нефрогенной гипертонией.​

​Ведущая причина развития почечных дисплазий — различные генетические нарушения, а также тератогенное внутреннее и внешнее воздействие на эмбриональные структуры.​

​Среди всех аномалий именно дисплазия почек занимает почетное место, поскольку представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которая связана с нарушением развития тканей почек.​

Прогноз

​Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.​

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией.

Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

• Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
• апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Диагностика заболевания

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.

При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.

На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.

Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Вконтакте

Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик.

К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога, гинеколога, эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики.

Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

• Гемодиализ при почечной недостаточности.
• В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
• При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
• Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
• Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью.

При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе.

Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови. Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа.

В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем.

В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

Методы терапии заболевания

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.

1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

Прогноз и профилактика гипопластической дисплазии почек

Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность.

Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.

Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий.

Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии.

---

Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.