Причины развития амилоидоза почек, лечение амилоидоза почек

Что такое Амилоидоз почек

Амилоидоз — это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к образованию во внутренних органах и системах особого вещества — амилоида (R. Virchow, 1853).

Благодаря новейшим методам исследования довольно детально изучены физические, химические и антигенные свойства амилоидного вещества. Однако несмотря на то что с момента открытия амилоида прошло более 140 лет (С.

Rokitansky, 1842), многие вопросы, касающиеся проблемы амилоидоза, все еще остаются неразрешенными.

С помощью прижизненной пункционной биопсии и гистохимических исследований пунктатов, взятых из органов, пораженных амилоидозом, установлено, что амилоидное вещество является сложным продуктом белковой природы — гликопротеидом, в котором белки прочно связаны с полисахаридами и по аминокислотному составу отличаются от тканевых и плазменных белков.

Распространение амилоидоза среди населения разных стран имеет существенные различия. Так, по патологоанатомическим данным, в ССА и некоторых странах Европы амилоидоз почек выявляется в 0,7 %, тогда как в странах Азии он встречается реже — до 0,2 %, что объясняют особенностями питания населения этих стран, в частности низким содержанием в пищевом рационе животных белков и холестерина.

Большая распространенность среди населения Испании (1,92 %) и Португалии (1,43 %) объясняется развитием в этих странах семейного амилоидоза. По данным В.

В. Серова и И.

А. Самова (1977), амилоидоз в среднем встречался у 1,08 % умерших.

Он чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет, однако описываются случаи амилоидоза почек у детей и даже новорожденных.

Что провоцирует Амилоидоз почек

Название данной патологии происходит от слова «амилоид» – это  название сложного вещества, которое в норме практически не секретируется организмом человека. Состоит оно из ряда сахаров и белков и не содержит чужеродных элементов (вирусных, бактериальных).

Именно по этой причине человеческий организм не реагирует на это вещество, как на потенциальную угрозу здоровью, и не устраняет избыток этого вещества.

До сегодняшнего дня точно неизвестно, каким образом и почему активируется выработка амилоида. Специалисты считают, что ключевую роль в этом процессе играет генетическая предрасположенность, а также нарушение работы плазмоцитов (иммунных клеток), поскольку именно они несут ответственность за синтез этого вещества.

Виды амилоидоза. Причины

Различают несколько видов амилоидоза. Причины развития заболевания напрямую зависят от того, какого вида амилоидоз. Что это такое? Классификация ведется в зависимости от основного белка, из которого состоят амилоидные фибриллы. Ниже представлены виды данного заболевания.

Амилоидоз почек – это сложная и достаточно опасная патология, в процессе развития которой в органах нарушается основной белковый и углеводный обмен. В результате образуется и накапливается такое достаточно специфическое вещество, как амилоид.

По сути, это белковое и полисахаридное соединение, что по своим характеристикам и основным свойствам напоминает крахмал. В здоровом организме белок такого плана не вырабатывается, потому его появление является для человека чем-то аномальным, соответственно через определенное время повлечет за собой нарушение работы почек.

Формы амилоидоза

Заболевание имеет несколько форм развития:

1. Первичная амилоидная дистрофия. Это проблема, развитие которой в сфере медицины не связано с иными патологиями, которые обычно провоцируют процесс синтезирования белка.
2. Вторичная амилоидная дистрофия. Встречается в большом количестве характерных для заболевания клинических ситуаций. Это определенное следствие ранее перенесенных хронических и острых патологий.
3. Амилоидоз, который связан с гемодиализом.
4. Врождённая амилоидная дистрофия. Такая форма обычно передается по генам.
5. Старческий амилоидоз. Как правило, развивается у людей старше 80 лет.

В процессе диагностики специалист определяет форму патологии, чтобы назначить соответствующее лечение.

Основные причины заболевания

Профессионалам основные причины, вызывающие данное заболевание пока не известны. Но это касается первичного появления амилоидоза. Что касается вторичного его образования, то здесь причиной дистрофии амилоида являются такие заболевания, как:

• лимфогранулематоз;
• миеломная болезнь;
• туберкулёз легких;
• ревматоидный артрит;
• малярия;
• сифилис;
• опасный остеомиелит и прочие патологии.

Если на организм долгое время оказывала негативное влияние та или иная инфекция хронического плана, это и приводит к разным аномальным патологиям особого белкового синтеза. Как результат образуются особые специфического плана белки, которые одновременно являются антигенами. По сути, это совершенно чужеродные для организма компоненты, к которым он быстро начинает вырабатывать антитела.

Симптомы заболевания

Основным признаком нефроза данной категории является серьезное поражение почек. Довольно часто данный процесс протекает совершенно без характерных симптомов. Заболевание проявляется уже на 3 или на 4 стадии такой опасной патологии, как почечная недостаточность.

Первичная форма данной болезни обычно развивается по достижении людьми 40 лет.

Если амилоидоз почек разовьется стремительно, это может привести к летальному исходу.

Что касается вторичной формы патологии, то она проявляется примерно на шестом десятке. Ее признаки не так выражены, как при первой форме заболевания.

Говоря о признаках данной патологии, можно отметить, что общее течение данного заболевания, его симптомы, прямо зависят от стадии. Подобное распределение характерно именно для вторичной формы амилоидоза, которая в свою очередь подразделяется на такие стадии, как:

1. Доклиническая. Здесь общее количество белка аномальной структуры относительно небольшое, работа почек совершенно не нарушена. Определяются основные симптомы, характерные для данной болезни, но при помощи медицинской аппаратуры ничего определить невозможно.
2. Протеинурическая. Пагубное вещество накапливается в организме уже в большем количестве. Это вызывает высокую проницаемость тканей почек. Наличие белка уже отмечается в моче, а выявить его можно посредством специальных анализов. Внешних признаков и симптомов у данного заболевания нет, но количество белка все более стремительно увеличивается, так как почки необратимо разрушаются. Данная стадия может длиться до 15 лет и болезнь обычно обнаруживается случайно при плановом исследовании.
3. Нефротическая. Здесь внешние признаки проявляются довольно ярко, так как основное количество белка в крови стремительно увеличивается. При данной стадии человек теряет вес, наблюдаются такие проблемы, как слабость, снижение аппетита, сухость во рту, при резком подъеме понижается АД, появляются отеки. Одним из главных признаков данной стадии является снижение общего объема мочи или ее полное отсутствие.
4. Уремическая. Это стадия с самыми яркими симптомами заболевания. В данном случае почка практически полностью теряет свои способности выполнять возложенную на нее функцию. Она сильно сморщивается и теряет свой нормальный вид. Больной чувствует тошноту, рвоту, боли в животе, слабость и повышение температурного режима. Моча в подобной ситуации не выделяется. Даже самые современные инновационные методы лечения не позволяют вывести белок из почек и всего организма. Именно по этой причине смертность при данном заболевании очень высокая, потому что заболевание поражает и иные достаточно важные органы.

Вне зависимости от стадии заболевания, человека требуется лечить. Это необходимо для того, чтобы снизить скорость образования и увеличения характерного для этого заболевания дефективного белка.

Диагностика патологии

Если были отмечены те или иные симптомы заболевания, стоит обратиться к специалисту, который посредством качественно проведенной диагностики поставит более точный диагноз.

Современные специалисты опираются не только на присутствующие симптомы, но также на показатели проведенных исследований. Среди распространенных методов диагностики можно отметить:

• Проводится общий анализ крови. Если повышено СОЭ, снижен уровень эритроцитов, а также гемоглобина, это говорит о наличии проблем в почках, более того, в процесс вовлечена и селезенка;
• Назначается биохимия крови;
• Общий анализ мочи. Если было отмечено наличие белка, это говорит от развитии болезни до протеинурической стадии;
• Копрограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ органов ЖКТ;
• При более запущенной стадии назначается биопсия почки.

Подобные методы диагностики позволяют определить не только наличие самого заболевания, но также степень его развития. Только на основании качественной диагностики назначается эффективное лечение.

Лечение заболевания

Основной целью медицинской терапии при таком заболевании, как амилоидоз почек, является снижение образования пагубного белка. Грамотное лечение требуется для эффективной защиты важных органов от негативного влияния болезни.

Кроме того, лечение назначается для уменьшения или полного устранения неприятной симптоматики. Процесс лечения является достаточно сложным и обязательно должен проводиться под строгим контролем профессионалов.

Если у больного первичная форма патологии, то здесь приоритетной целью является устранение воспалительного процесса. Положительный результат достигается за счет применения консервативных и разнообразных оперативных вмешательств.

Если причиной развития подобной патологии является остеомиелит, потребуется устранить те участки кости, которые поражены гнойным расплавлениям. Если же это абсцесс легкого, потребуется провести его дренирование.

Как только амилоидоз почек диагностируется специалистами, требуется тут же начать лечение цитостатиками. Это поможет замедлить процесс развития опасной почечной недостаточности.

Специалисты для этой цели обычно используют разные растительные препараты из одноименной группы, например, это может быть колхицин. В процессе развития у человека первичной стадии заболевания рекомендуется комбинировать препараты категории цитостатиков с гормонами.

Это помогает значительно улучшить общее состояние больного, а также снизить неприятные признаки.

Что касается вторичной формы такого заболевания, как амилоидоз почек, то она лечится исключительно комплексно. В данной ситуации врачи назначают качественное адекватное и одновременно с этим максимально эффективное лечение. При грамотном подходе исчезают все проявления амилоидоза.

Не менее важна особа симптоматическая терапия, которая серьезно облегчает общее состояние больного посредством устранения симптомов. Как правило, назначаются такие средства и процедуры, как:

• Диуретики. Они требуются при обнаружении отеков;
• Поливитамины. Назначаются исключительно парентерально;
• Современные вяжущие препараты, которые требуются в том случае, если у человека на фоне главного заболевания развивается мучительная диарея;
• Проводится переливание плазмы.

Если у больного отмечается уремическая и нефротическая стадия, ему часто назначают пересадку почки. На последней стадии проводится такая важная процедура, как диализ. Грамотно составленная схема лечения и строгое ее соблюдение в состоянии свести все неприятные ощущения к минимуму.

Профилактика

Важно максимально своевременно проводить качественную диагностику заболевания, определять самые первые симптомы. Это позволит не допустить стремительного развития патологии, быстрого перехода ее в последнюю стадию. Процент выживаемости невысокий, но можно значительно продлить время и улучшить качество жизни больного.

Основные профилактические меры амилоидоза почек обычно направлены на эффективное лечение хронических заболеваний, которые являются основной причиной развития воспаления. Проведение своевременной диагностики позволит вылечить заболевание на первоначальной ее стадии. Это обеспечит благоприятный прогноз в лечении.

my-pochki.ru

Факторами риска являются мужской пол, возраст старше 50 лет, миеломная болезнь, хронические воспалительные заболевания (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктазы, ревматоидный артрит и др.), применение программного

Патогенез. При поражении почек установлены 2 основных класса амилоида: состоящий из легких цепей иммуноглобулинов (AL-тип) и неиммунного происхождения (АА-тип).

Диспротеинемия (преимущественно гапергаммаглобулинемия) и иммунологические нарушения (прежде всего Т-клеточного звена) отражают извращенную белково-синтетическую функцию ретикуло-эндотелиальной системы и способствуют развитию амилоидоза почек.

Амилоид, откладываясь в почках, вызывает их морфологические и функциональные изменения с появлением протеинурии, нефротического синдрома, а затем и уремии. Патоморфология.

На ранних стадиях амилоид откладывается в виде небольших очагов в мезангин и вдоль базальной мембраны клубочка. На поздних стадиях почки увеличены («большая сальная почка»).

Виды амилоидоза. Причины

Различают генетический (наследственный), первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Чаще встречается вторичный амилоидоз, характерным для которого является поражение почек, в то время как при наследственном амилоидозе часто наблюдается отложение амилоида в коже, мышцах, миокарде и др..

1. По происхождению различают амилоидоз: первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). Первичный амилоидоз развивается без каких-либо видимых предрасполагающих причин и может поражать любые органы и ткани, в том числе и почки. Вторичный амилоидоз прогрессирует при наличии хронических патологий, диффузных заболеваний соединительной ткани, воспалительных и некоторых онкологических процессах.
2. Выделяют отдельно амилоидозы: наследственный (связан с генетическим дефектом белкового обмена), локальный (развивающийся без видимых причин), старческий (наблюдается в результате возрастных изменений в организме).

В настоящее время выделяют пять основных групп амилоидоза, отражающих его происхождение:

• первичный амилоидоз (AL-тип);
• вторичный амилоидоз (АА-тип);
• наследственно-семейный амилоидоз (ATTR-тип): а) семейная амилоидная полинейропатия (португальский вариант); б) старческий системный амилоидоз;
• амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе (АР2М-тип);
• локализованный амилоидоз (AIAPP-тип): а) при инсулиннезависимом сахарном диабете; б) при болезни Альцгеймера (АВ-амилоидоз); в) старческий амилоидоз предсердий (AANF-амилоидоз).

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков.

Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).

В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); Аb2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др.

Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза.

Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов.

К системным (генерализованным) амилоидозам относятся АL-, АА-, АТТR-, Аb2М амилоидозы; к локальным – амилоидоз почек, предсердий, островков поджелудочной железы, церебральный и др.

Причины развития амилоидоза почек

Развивается амилоидоз (что это такое — мы уже выяснили) при нарушении белкового синтеза в ретикуло-эндотелиальной системе. В плазме крови происходит накопление аномальных белков. Эти белки по сути являются аутоантигенами и вызывают по аналогии с аллергией образование аутоантител.

Затем эти антитела с антигенами вступают в реакцию и грубодисперсионные белки выпадают в осадок. Так происходит образование амилоида. Это вещество оседает на сосудистых стенках и различных органах. Постепенно накапливаясь, амилоид ведет к гибели органа.

Видео Елены Малышевой — Амилоидоз почек

В диете ограничивают употребление казеина, поваренной соли, рафинированного сахара, молочных продуктов, кофеина. Рекомендуют употреблять фрукты, овощи и орехи. Принципиальной задачей при вторичном амилоидозе почек является терапевтическое или хирургическое лечение основного заболевания. Для лечения первичного амилоидоза используют мельфалан (0,25 мг/кг в сутки) и преднизолон. На ранних стадиях назначают аминохинолиновые препараты (делагил или плаквенил) длительно. Для специфического лечения АА-амилоидоза применяют колхицин (до 2 мг/сут). С целью предотвращения образования и резорбции уже имеющегося амилоида используют 1%-ный раствор димексида по 10-15 мл 3 раза в сутки внутрь, унитиол, антрациклин и йододоксорубицин.

Симптоматическое лечение включает использование гипотензивных и мочегонных препаратов, коррекцию анемии. В целях купирования геморрагического синдрома выполняется спленэктомия (уменьшается связывание фактора X).

Профилактика амилоидоза почек. Возможна профилактика в случаях вторичного амилоидоза. Она основывается на современной диагностике и радикальном лечении заболеваний, приводящих к развитию амилоидоза почек.

«Здоровье мочеполовой системы человека: урология,гинекология,венерология» — http://uromedik.ru

Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Заболевания почек быстро прогрессируют, сложно лечатся, сопровождаются сильными болями, скованностью движений. Широко распространенной почечной патологией, считается амилоидоз почек (почти 3% от болезней, связанных с почками). Лечение амилоидоза почек возможно только в стационарных условиях под присмотром опытного специалиста.

Что такое амилоидоз почек?

Под амилоидозом понимают поражение почек, спровоцированное нарушенным углеводно-белковым обменом. Сопровождается отложением амилоидоза на внеклеточном уровне, локализуясь в тканях почек, других органах.

Амилоид – белковое полисахаридное соединение, способное полностью разрушить функциональную особенность органов. Патология проявляется системным амилоидозом, в результате чего пространство некоторых внутренних органов «забивается» гликопротеидным веществом, все это провоцирует сбои процесса жизнедеятельности.

Провоцирует нефротический синдром.

Изначально заболевание сопровождается отеками, в моче присутствует белок, гиперхолестеринемией, нарушается соотношение белка к крови, гипоинемией, как правило при отсутствии правильного, лечения заканчивается почечной недостаточностью, хронического характера.

Лечение подразумевает медикаментозную терапию, исправление провоцирующих нарушений. Запущенные формы устраняются трансплантацией почек, гемодиализом.

Диагностика заболевания комплексная, необходимо исследовать состав мочи, крови. Нужны исследования испражнений больного, биопсия, УЗИ почек.

Формы заболевания

Амилоидоз почек — формы заболевания

Амилоидоз отличается не меньшим коварством, чем рак. В том смысле, что обычная для него картина — полное или почти полное отсутствие симптомов вплоть до стадии необратимых изменений. Необратимых потому, что даже начатое на этой стадии лечение лишено смысла, ведь структуры органа уже нефункциональны и восстановлению не подлежат.

Исключение составляют случаи, когда иммун-4 ная реакция по силе упоминает аллергическую. Тогда симптомы отказа нарастают прямо-таки со скоростью торнадо.

И от начала заболевания до полного прекращения работы почек проходит около месяца. Но и попытки лечения здесь осложняются мощью натиска иммунитета.

С учетом, что все аутоиммунные заболевания поддаются контролю и купированию с большим трудом, этот случай с клинической;точки зрения выглядит ничуть не лучше предыдущего.

Наиболее ранним признаком амилоидоза можно считать появление большого количества белка в моче. Не только собственно амилоида, но и ряда других, в норме там отсутствующих. В то же время мы должны понимать, что белок в моче вообще является одним из признаков близкого отказа. Равно как и кровь.

В остальном симптомы амилоидоза схожи с рядом других почечных патологий, за исключением только воспалений и инфекции.

Так, по мере прогресса амилоидоза у больных появляются:

• хроническая усталость и повышенная потливость;
• всегда высокое артериальное давление;
• отеки тканей и мешки под глазами;
• запах фруктов, а после — и гнилой рыбы изо рта и в моче;
• анурия — постепенное прекращение выделения мочи.

Как видим, действительно ничего экстраординарного — обыкновенный, если можно так сказать, набор, называемый почечной недостаточностью. Просто этот ее вид развивается без признаков воспаления и нередко очень быстро.

Доклиническая стадия длится от 3 до 5 лет (заболевание можно обнаружить при биопсии почек). Протеинурическая (альбуминурическая) стадия характеризуется нарастающей протеинурией и может длиться до 10-13 лет.

Нефротическая стадия проявляется выраженной протеинурией, гипопротеицемией, гиперлицидемией. Может быть увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, повышение щелочной фосфатазы, тромбоз почечных вен.

Терминальная (уремическая) стадия амилоидоза почек сопровождается клинической симптоматикой хронической болезни почек.

Из внепочечных проявлений отмечаются макроглоссия, дисфагия, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, гепатолиенальный синдром, хронический панкреатит, рестриктивная кардиомиопатия, симметричный полиартрит, синдром запястного канала, полисерозит (при периодической болезни).

На начальных стадиях заболевания проявления амилоидоза не вызывают каких бы то ни было характерных изменений в организме, а при вторичном амилоидозе обусловлены тем заболеванием, на фоне которого он развился.

По мере прогрессирования патологии у больных появляются жалобы на слабость, снижение аппетита, работоспособности, быструю утомляемость. Развивается нефротический синдром, для которого характерны уменьшение количества отделяемой мочи, отеки различной локализации.

При выраженных отеках развиваются: гидроперикард — накопление жидкости в сердечной сумке, гидроторакс — накопление жидкости в грудной полости, иногда появляется асцит — скопление жидкости в брюшной полости.

Очень часто при амилоидозе почек выявляется повышение артериального давления — до 20 % случаев. Происходит увеличение печени и селезенки, что обусловлено отложением амилоида и в этих органах.

Основными проявлениями терминальной стадии амилоидоза почек являются: кожный зуд, нарушение сна, сильные головные боли, выраженные диспепсические расстройства (тошнота, рвота, иногда полное отсутствие аппетита), усугубляется артериальная гипертензия.

Свое название амилоидоз получил от того, что патологически измененные при нем ткани за счет отложения особого белка окрашиваются йодом, как и крахмал, в синий цвет. А по-латински крахмал обозначается как amilum.

При лабораторном обследовании больных выявляют протеинурию (повышенное количество белка в моче). Этот признак является основным симптомом амилоидоза.

Потеря белка с мочой за сутки может доходить до 25 г. В моче наряду с белком обнаруживают зернистые и гиалиновые цилиндры (белковые слепки почечных канальцев). Реже отмечаются гематурия и лейкоцитурия (большое количество эритроцитов и лейкоцитов в моче), при нарушениях жирового обмена в моче обнаруживаются липиды.

Нарушения белкового и жирового обмена заключаются в уменьшении содержания белков, причем в основном за счет альбумина, а также в увеличении количества липидов и холестерина в крови.

При амилоидозе нефротический синдром характеризуется медленным развитием, отличается упорным течением и часто появляется после продолжительной протеинурии. Отеки, формирующиеся при амилоидозе, очень устойчивы и мало уменьшаются в результате применения мочегонных препаратов.

Вторичный амилоидоз при обострениях фонового заболевания прогрессирует. При первичном амилоидозе отмечается более доброкачественное течение хронической почечной недостаточности в отличие от вторичного амилоидоза.

Осложнениями амилоидоза являются развитие гнойного перитонита, что сопровождается увеличением количества жидкости в брюшной полости. Кроме того, может произойти тромбоз почечных вен при вторичном амилоидозе, в результате чего увеличивается протеинурия, уменьшается количество выделяемой мочи, появляются гематурия и сильные боли в поясничной области.

Может присоединится инфекционный процесс. Диагностика амилоидоза почек.

Биопсия почки в 85 % и более, печени — в 80 %, прямой кишки — в 70 % позволяет подтвердить диагноз.

Симптомы

Часто симптоматика этого заболевания схожа с гипертрофической кардиопатией или ишемической болезнью сердца. На начальном этапе симптомы выражены нечетко. Могут наблюдаться раздражительность и быстрая утомляемость, некоторое снижение веса, отечность тканей и головокружение.

Резкое ухудшение обычно наступает после каких-либо стрессовых ситуаций или респираторной инфекции. После этого обычно появляются боли в сердце по типу стенокардии, аритмии, выраженные отеки, одышка, увеличение печени. Артериальное давление обычно пониженное.

Болезнь быстро прогрессирует и отличительной ее чертой является резистентность (устойчивость) к проводимой терапии. В тяжелых случаях у больных может наблюдаться асцит (скопление жидкости в брюшной полости) или перикардиальный выпот. Из-за амилоидных инфильтратов развивается слабость синусового узла и брадикардия. Это может привести к внезапной смерти.

В начальной стадии развития заболевания почки несколько увеличены, уплотнены, поверхность их ровная, капсула легко снимается. Слой коры расширенный, под эндотелием обнаруживают отдельные глыбки амилоида.

Постепенно почки еще увеличиваются, становятся плотными. Паренхима серо-желтого цвета.

Мозговое вещество приобретает сальный вид (большая сальная почка), слой коры еще увеличивается. В случае прогрессирования процесса амилоид заполняет почти все клубочки.

Почки уменьшаются в размере, значительно уплотняются — развивается амилоидно-сморщенная почка с запустеванием и атрофией нефронов. Утолщение почечных сосудов может способствовать ишемии почек и артериальной гипертензии.

Наиболее выраженные изменения в почках наблюдаются при вторичном амилоидозе. В ходе развития амилоидоза почек выделяют три периода: начальный скрытый (или безотечный), второй нефротический (отечный) и третий — азотемический.

В ранних стадиях заболевания жалоб у больного нет или они неспецифического характера (слабость, снижение аппетита и работоспособности). Специфичным признаком является появление отеков, сначала на нижних конечностях.

https://www.youtube.com/watch?v=5VCASJt5JqY

Иногда наблюдаются поносы (при амилоидозе кишок). Характерным для амилоидоза являются изменения в моче и развитие отечного синдрома.

Течение суток с мочой выделяется значительное количество белка (иногда до 20 г.), преимущественно альбуминовых фракций. Кроме протеинурии в моче обнаруживают цилиндрурию (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Очень характерна липоидурия. Довольно часто наблюдается устойчивая микрогематурия.

В случае развития осложнений — тромбоза вен почек — возможна макрогематурия. В крови обнаруживают гипопротеинемию и диспротеинемию (увеличение а-и у-фракций глобулинов, снижение уровня IgG и повышение уровня lgM).

Эти изменения в составе белков обусловливают значительное увеличение СОЭ и изменения осадочных реакций. В крови значительно увеличивается уровень холестерина и β-липопротеидов.

Характерный отечный синдром различной степени выраженности — от скрытых отеков, которые проявляются увеличением массы тела больного до распространенных отеков.

При амилоидозе почек сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении амилоидоза почек выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида почках, клинических проявлений амилоидоза не наблюдается. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам.

Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности.

В отличие от гломерулонефрита, при амилоидозе почек сохраняются стойкие отеки. Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом.

Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии.

Диагностика

При клиническом исследовании крови отмечают стойкое и значительное увеличение СОЭ, нередко уже в ранних стадиях заболевания. Анемия — редкий симптом амилоидоза, развивающийся преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью.

Почти у половины больных с АА- и AL-типами амилоидоза обнаруживают тромбоцитоз, который наряду с появлением в циркуляции эритроцитов с тельцами Жолли рассматривают как проявление функционального гипоспленизма в результате амилоидного поражения селезёнки.

Почти у 90% больных с AL-типом амилоидоза в крови выявляют моноклональный иммуноглобулин (М-градиент) при обычном электрофорезе; более информативно применение иммуноэлектрофореза с иммунофиксацией. Концентрация М-градиента у больных с первичным AL-амилоидозом не достигает величин, свойственных миеломной болезни (