Амилоидоз почек — причины, симптомы, лечение

Что такое амилоидоз почек?

Амилоидоз почек – это системное заболевание, которое характеризуется отложением в органах амилоида (смеси белка и сахаридов). Развивается болезнь в результате нарушения обменных процессов в организме, наличия определенных заболеваний или генетической предрасположенности.

Выпавший осадок нарушает функционирование почек, провоцируют почечную недостаточность, это мешает им качественно выполнять свою работу, что приводит к ряду осложнений и нарушению нормальной жизнедеятельности организма.

Заболевание почек, амилоидоз, проходит несколько фаз своего развития:

  • Протеинурическая – начальная фаза заболевания, для которой характерно значительное снижение содержания белка в моче.
  • Нефротическая – на этом этапе появляются отеки нижних конечностей, снижение в крови белка, а повышение уровня холестерина.
  • Отечно-протеинурическая – сильные отеки по всему телу, значительное снижение уровня белка в моче.
  • Гипертоническая фаза – к ранее появившейся отечности и протеинурии добавляется повышенное давление.
  • Терминальная – патологические изменения во всех органах пациента, нарушение их функционирования, часто происходит значительное снижение деятельности почек (в таком случае применяется диализ) или полный их отказ (необходима донорская пересадка органа).

Амилоидоз почек считается частым случаем системного заболевания – амилоидной дистрофии. Эта патология начинается с нарушения обмена веществ, что приводит к чрезмерному образованию и скоплению в органах и тканях определенного вещества, не характерного для здорового организма,- амилоида.

Амилоид – это продукт белкового происхождения, нерастворимый гликопротеид, накопление которого происходит в результате нарушения белкового обмена. Амилоид может накапливаться и в почках, и в любых других органах – желудке, печени, селезенке, даже в кровеносных сосудах и приводит к нарушению и постепенной атрофии органа.

Довольно часто амилоидоз затрагивает почки. Откладываясь в почечных клубочках, интерстициальной ткани, васкулярной и перитубулярной зоне, амилоидоз постепенно приводит к полному отказу работы почек.

По статистическим данным амилоидозом чаще страдают мужчины среднего и пожилого возраста. Выявляется амилоидоз почек приблизительно у 1-2 больных на 100 000 жителей.

На фото амилоидоз почки

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

Под амилоидозом понимают поражение почек, спровоцированное нарушенным углеводно-белковым обменом. Сопровождается отложением амилоидоза на внеклеточном уровне, локализуясь в тканях почек, других органах.

Амилоид – белковое полисахаридное соединение, способное полностью разрушить функциональную особенность органов. Патология проявляется системным амилоидозом, в результате чего пространство некоторых внутренних органов «забивается» гликопротеидным веществом, все это провоцирует сбои процесса жизнедеятельности.

Провоцирует нефротический синдром.

Изначально заболевание сопровождается отеками, в моче присутствует белок, гиперхолестеринемией, нарушается соотношение белка к крови, гипоинемией, как правило при отсутствии правильного, лечения заканчивается почечной недостаточностью, хронического характера.

Лечение подразумевает медикаментозную терапию, исправление провоцирующих нарушений. Запущенные формы устраняются трансплантацией почек, гемодиализом.

Диагностика заболевания комплексная, необходимо исследовать состав мочи, крови. Нужны исследования испражнений больного, биопсия, УЗИ почек.

Амилоидоз причины

Факторами риска являются мужской пол, возраст старше 50 лет, миеломная болезнь, хронические воспалительные заболевания (туберкулез, остеомиелит, бронхоэктазы, ревматоидный артрит и др.), применение программного гемодиализа.

Патогенез. При поражении почек установлены 2 основных класса амилоида: состоящий из легких цепей иммуноглобулинов (AL-тип) и неиммунного происхождения (АА-тип).

Диспротеинемия (преимущественно гапергаммаглобулинемия) и иммунологические нарушения (прежде всего Т-клеточного звена) отражают извращенную белково-синтетическую функцию ретикуло-эндотелиальной системы и способствуют развитию амилоидоза почек.

Амилоид, откладываясь в почках, вызывает их морфологические и функциональные изменения с появлением протеинурии, нефротического синдрома, а затем и уремии.

Патоморфология. На ранних стадиях амилоид откладывается в виде небольших очагов в мезангин и вдоль базальной мембраны клубочка. На поздних стадиях почки увеличены («большая сальная почка»).

Причинами определяются формы и виды заболевания. Различают варианты:

  • первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
  • вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.

Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

В зависимости от преимущественного поражения и распространения амилоида выделяют следующие формы:

  • генерализованный (классический);
  • нефропатический;
  • кардиопатический;
  • нейропатический;
  • локализованный (опухолевидный).

Амилоидоз почек: причины, симптомы и лечение

Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

Кроме этого, изучение заболевания позволило выделить в отдельный вид наследственный тип амилоидоза. Он связан с генетической передачей предрасположенности к нарушению метаболизма. Получили известность такие формы, как:

  • средиземноморская лихорадка;
  • амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
  • сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
  • семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.

«Старческий» тип амилоидоза рассматривается учеными как вариант старения. Отложение амилоида в почках, головном мозге, сердце, поджелудочной железе находят у 80% пациентов старше 80 лет.

Приобретенный амилоидоз, провоцируется сифилисом, туберкулезом, другими инфекционными болезнями. Артритом, эмпиемой плевры, язвенным колитом, онкологическими болезнями почек. Постепенно поражает сосуды, лимфоузлы, печень.

Классификация нарушения

  • По происхождению различают амилоидоз: первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный). Первичный амилоидоз развивается без каких-либо видимых предрасполагающих причин и может поражать любые органы и ткани, в том числе и почки. Вторичный амилоидоз прогрессирует при наличии хронических патологий, диффузных заболеваний соединительной ткани, воспалительных и некоторых онкологических процессах.
  • Выделяют отдельно амилоидозы: наследственный (связан с генетическим дефектом белкового обмена), локальный (развивающийся без видимых причин), старческий (наблюдается в результате возрастных изменений в организме).

В настоящее время выделяют пять основных групп амилоидоза, отражающих его происхождение:

  1. первичный амилоидоз (AL-тип);
  2. вторичный амилоидоз (АА-тип);
  3. наследственно-семейный амилоидоз (ATTR-тип): а) семейная амилоидная полинейропатия (португальский вариант); б) старческий системный амилоидоз;
  4. амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе (АР2М-тип);
  5. локализованный амилоидоз (AIAPP-тип): а) при инсулиннезависимом сахарном диабете; б) при болезни Альцгеймера (АВ-амилоидоз); в) старческий амилоидоз предсердий (AANF-амилоидоз).

Единой классификации амилоидоза почек нет, чаще используют клиническую, согласно которой выделяют пять групп:

  • первичный (или идиопатический);
  • вторичный (или приобретенный);
  • наследственный (или генетический);
  • старческий;
  • локальный.

Чаще встречается вторичный тип отложения амилоида в тканях почки (АА-амилоидоз), который диагностируется преимущественно в возрасте 55-60 лет.

Стадии развития патологии

В развитии амилоидоза почек клиницисты выделяют несколько стадий развития:

  • латентная (скрытая);
  • протеинурическая;
  • нефротическая, или отечная;
  • азотемическая (уремическая или терминальная).

Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

Причины развития болезни

Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

Теория диспротеиноза

Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид.

Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту α2-глобулинов и снижению альбуминов.

Локальная клеточная теория

Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют γ-глобулины, а при истощении способствуют скоплению α-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

Иммунологическая теория

Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

Клональная или мутационная теория

Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

Симптомы и лабораторные признаки амилоидоза почек

Амилоидоз отличается не меньшим коварством, чем рак. В том смысле, что обычная для него картина — полное или почти полное отсутствие симптомов вплоть до стадии необратимых изменений. Необратимых потому, что даже начатое на этой стадии лечение лишено смысла, ведь структуры органа уже нефункциональны и восстановлению не подлежат.

Исключение составляют случаи, когда иммун-4 ная реакция по силе упоминает аллергическую. Тогда симптомы отказа нарастают прямо-таки со скоростью торнадо.

И от начала заболевания до полного прекращения работы почек проходит около месяца. Но и попытки лечения здесь осложняются мощью натиска иммунитета.

С учетом, что все аутоиммунные заболевания поддаются контролю и купированию с большим трудом, этот случай с клинической;точки зрения выглядит ничуть не лучше предыдущего.

Наиболее ранним признаком амилоидоза можно считать появление большого количества белка в моче. Не только собственно амилоида, но и ряда других*, в норме там отсутствующих. В то же время мы должны понимать, что белок в моче вообще является одним из признаков близкого отказа. Равно как и кровь.

В остальном симптомы амилоидоза схожи с рядом других почечных патологий, за исключением только воспалений и инфекции.

Так, по мере прогресса амилоидоза у больных появляются:

  • хроническая усталость и повышенная потливость;
  • всегда высокое артериальное давление;
  • отеки тканей и мешки под глазами;
  • запах фруктов, а после — и гнилой рыбы изо рта и в моче;
  • анурия — постепенное прекращение выделения мочи.

Как видим, действительно ничего экстраординарного — обыкновенный, если можно так сказать, набор, называемый почечной недостаточностью. Просто этот ее вид развивается без признаков воспаления и нередко очень быстро.

Доклиническая стадия длится от 3 до 5 лет (заболевание можно обнаружить при биопсии почек). Протеинурическая (альбуминурическая) стадия характеризуется нарастающей протеинурией и может длиться до 10-13 лет.

Нефротическая стадия проявляется выраженной протеинурией, гипопротеицемией, гиперлицидемией. Может быть увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, повышение щелочной фосфатазы, тромбоз почечных вен.

Терминальная (уремическая) стадия амилоидоза почек сопровождается клинической симптоматикой хронической болезни почек.

Из внепочечных проявлений отмечаются макроглоссия, дисфагия, диарея, желудочно-кишечные кровотечения, гепатолиенальный синдром, хронический панкреатит, рестриктивная кардиомиопатия, симметричный полиартрит, синдром запястного канала, полисерозит (при периодической болезни).

На начальных стадиях заболевания проявления амилоидоза не вызывают каких бы то ни было характерных изменений в организме, а при вторичном амилоидозе обусловлены тем заболеванием, на фоне которого он развился.

По мере прогрессирования патологии у больных появляются жалобы на слабость, снижение аппетита, работоспособности, быструю утомляемость. Развивается нефротический синдром, для которого характерны уменьшение количества отделяемой мочи, отеки различной локализации.

При выраженных отеках развиваются: гидроперикард — накопление жидкости в сердечной сумке, гидроторакс — накопление жидкости в грудной полости, иногда появляется асцит — скопление жидкости в брюшной полости.

Очень часто при амилоидозе почек выявляется повышение артериального давления — до 20 % случаев. Происходит увеличение печени и селезенки, что обусловлено отложением амилоида и в этих органах.

Основными проявлениями терминальной стадии амилоидоза почек являются: кожный зуд, нарушение сна, сильные головные боли, выраженные диспепсические расстройства (тошнота, рвота, иногда полное отсутствие аппетита), усугубляется артериальная гипертензия.

Свое название амилоидоз получил от того, что патологически измененные при нем ткани за счет отложения особого белка окрашиваются йодом, как и крахмал, в синий цвет. А по-латински крахмал обозначается как amilum.

При лабораторном обследовании больных выявляют протеинурию (повышенное количество белка в моче). Этот признак является основным симптомом амилоидоза.

Потеря белка с мочой за сутки может доходить до 25 г. В моче наряду с белком обнаруживают зернистые и гиалиновые цилиндры (белковые слепки почечных канальцев). Реже отмечаются гематурия и лейкоцитурия (большое количество эритроцитов и лейкоцитов в моче), при нарушениях жирового обмена в моче обнаруживаются липиды.

Нарушения белкового и жирового обмена заключаются в уменьшении содержания белков, причем в основном за счет альбумина, а также в увеличении количества липидов и холестерина в крови.

При амилоидозе нефротический синдром характеризуется медленным развитием, отличается упорным течением и часто появляется после продолжительной протеинурии. Отеки, формирующиеся при амилоидозе, очень устойчивы и мало уменьшаются в результате применения мочегонных препаратов.

Вторичный амилоидоз при обострениях фонового заболевания прогрессирует. При первичном амилоидозе отмечается более доброкачественное течение хронической почечной недостаточности в отличие от вторичного амилоидоза.

Осложнениями амилоидоза являются развитие гнойного перитонита, что сопровождается увеличением количества жидкости в брюшной полости. Кроме того, может произойти тромбоз почечных вен при вторичном амилоидозе, в результате чего увеличивается протеинурия, уменьшается количество выделяемой мочи, появляются гематурия и сильные боли в поясничной области. Может присоединится инфекционный процесс.

Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

Симптомы

Начальная стадия болезни характеризуется отсутствием симптомов и пациентов тревожат лишь признаки основного заболевания, которое спровоцировало развитие амилоидоза. Для более поздних этапов присуща такая симптоматика:

  • Снижение уровня белка в крови и моче.
  • Проявление отеков, сначала только на нижних и верхних конечностях, а со временем симптом проявляется по всему телу (в частности, особенно заметно проявление на лице).
  • Повышение артериального давления.
  • Значительное снижение зрения без других видимых на то причин.
  • Общая слабость организма, частые головокружения, мигрени, пациента мучают приступы тошноты, которые сопровождаются рвотой.
  • Потеря аппетита, его полное отсутствие.
  • Быстрая утомляемость.
  • Нарушения работы желудочно-кишечного тракта, которое проявляется поносом.
  • Увеличение в размерах печени.
  • Одышка, аритмия.
  • При запущенной форме или на последней стадии развития заболевания наблюдаются все признаки, характерные для почечной недостаточности.

Опасность первичного и вторичного амилоидоза почек заключается в том, что на ранней стадии симптомы отсутствуют.

В таких случаях заболевание выявляется очень поздно, когда имеет место развитие хронической почечной недостаточности (ХПН) и различных осложнений патологического процесса.

Накопление аномального белка в тканях почки приводит к нарушению ее функциональных возможностей.

Симптоматика амилоидоза зависит от его подвида. Так, например, при локальном амилоидозе, характерными будут признаки нарушения функции отдельных органов: сердечной, печеночной или почечной недостаточности.

Кроме того, часто поражается скелетная мускулатура. Мышцы увеличиваются в своем объёме, за счет отложения в них амилоида. Развивается так называемая ненастоящая гипотрофия (псевдогипотрофия). Кроме того мышцы становятся более плотными.

Развивающийся амилоидоз почек, симптомы, лечение которого у всех практически одинаковы, может протекать по-разному, с учетом индивидуальной переносимости организма. При амилоидозе почек ярко выражены симптомы, обусловленные болезнями почек, отмечаются заболевания, не связанные с данным органом.

На латентной стадии, проявлений нет, можно увидеть лишь симптомы изначальной патологии: все, что сопровождает инфекционные болезни, ревматическую болезнь, гнойные процессы. Длится такая стадия до пяти лет.

При альбуминурической стадии возрастает выход белка в моче, повышается СОЭ, в моче присутствуют эритроциты, лейкоцитцрия. Например, при склерозе, почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, изменяется их цвета.

При отеках, развивается нефротический синдром, массивная протеинурия, гипопротеинемия, артериальная гипертензия, скачки артериального давления, спленомегалия. На уремической стадии органы становятся меньше размером, покрываются рубцами, морщатся.

На азотемической стадии начинает развиваться почечная недостаточность.

В любом случае при патологии почек, при амилоидозе, будет отечность, может кружиться голова, аритмия сердца, жалуются больные на одышку, общую слабость, анемию, реже диарею. Почечные вены начинают покрываться тромбами, ощущается сильная боль, в мочевой пузырь не поступает моча. Тяжелые патологии вызывают летальный исход в результате азотемической уремии.

Диагностика

Заболеваниями почек занимается врач нефролог, поэтому при проявлении первых симптомов амилоидоза стоит обратиться к нему. Для диагностики специалист осматривает пациента, делает подробный опрос о симптомах, которые беспокоят, а также уточняет наличии нефрологических заболеваний у старшего поколения. После сбора анамнеза врач назначает следующие диагностические процедуры:

  • Проведение лабораторных анализов (общих и биохимических) крови, мочи, кала, благодаря которым возможно определить уровень бека, холестерина, а также оценить общее состояние здоровья пациента.
  • Анализ мочи по Ничипоренко, Зимницкому.
  • Компьютерная томография для определения изменений в структуре почек, их размеров.
  • Ультразвуковое исследование почек.
  • Рентгенография почек.
  • Сканирование почек.
  • Для максимально полной диагностики проводиться биопсия почек для того, чтобы исключить злокачественный характер болезни.

Поставить диагноз «амилоидоз почки» на латентной стадии крайне затруднительно. Заподозрить такое поражение почек клиницисту поможет длительная нарастающая протеинурия. Наряду с появлением белка в моче, важным критерием в постановке диагноза может стать лейкоцитурия, в особенности протекающая при отсутствии явных воспалительных заболеваний почек.

В общем анализе крови наблюдается стойкое увеличение СОЭ уже на ранней стадии развития болезни. В более позднем периоде отмечается падение гемоглобина и количества эритроцитов.

Биохимический анализ крови указывает на амилоидоз значительной потерей альбумина, повышенным уровнем холестерина и липопротеидов.

Наиболее эффективным и достоверным способом постановки диагноза служит биопсия органов. Ткани, взятые при биопсии, окрашивают конго красным и исследуют под микроскопом. Выявление амилоида в тканях позволит диагносту не только поставить верный диагноз, но и определить клиническую стадию болезни, что позволит выбрать верную тактику лечения.

Биопсия почки в 85 % и более, печени — в 80 %, прямой кишки — в 70 % позволяет подтвердить диагноз.

Диагностика амилоидоза почек включает: тщательный сбор анамнеза (истории болезни) и клиническое обследование (выявление симптомов заболевания).

Также назначаются лабораторные анализы (общий анализ мочи, биохимическое исследование крови), при этом выявляется резкое повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение уровня белков (преимущественно альбумина), повышение холестерина в крови.

При развитии ХПН отмечается снижение уровня гемоглобина и количества эритроцитов; в моче обнаруживается протеинурия (повышенное содержание белка), с помощью специальных методик возможно определить белок Бэнс-Джонса, который встречается при миеломе и первичном амилоидозе почек.

Завершающим диагностическим этапом заболевания является биопсия пораженного органа. Также может быть произведен забор кусочков слизистой оболочки прямой кишки (особенно в случаях диареи неясного генеза), слизистой щеки.

Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

В анализах крови наблюдаются:

  • значительное постоянное ускорение СОЭ;
  • падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
  • при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
  • снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
  • появление С-реактивного белка;
  • рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
  • выявление аномального белка методом электрофореза.

В анализе мочи:

  • высокое содержание белка;
  • характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
  • с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).

Для достоверной диагностики используют метод биопсии. Возможен вариант не только забора ткани почек, но и костного мозга из грудины или подвздошной кости, прямой кишки, печени.

Амилоидоз относится к поражениям, которые можно достоверно диагностировать только путем изучения клеток и тканей (морфологии). Чтобы выделить амилоид из обычных тканей применяют разные способы окраски материала:

  • Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
  • тиофлавином Т;
  • щелочным гуанидином.

Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

Одним из признаков амилоидоза при первичной диагностике являются, конечно же, клинические и лабораторные признаки поражения тех или иных органов. Так при почечном амилоидозе важными будут изменения в анализе мочи: различные признаки протеинурии, нарушенный дисбаланс между фракциями белка в моче (диспротеинемия) и различными уровнями эритроцитов в моче.

Также необходимо смотреть на клинические признаки: отеки и нарушения уровней давления. Одним из признаков, который может заставить задуматься о возможном наличии амилоидоза будет то, что у больных с амилоидозом почек отеки не будут уменьшаться даже при приеме диуретиков.

Также нужно учитывать показатели уровня клиренса креатинина и скорости клубочковой фильтрации. Особенно эти признаки будут важны для определения наличия степени и типа почечной недостаточности.

При поражении амилоидозом сердца  можно провести эхокардиографию и рентгенологическое исследование грудной клетки. А при поражениях печени нужно обратить внимание на изменения белка в плазме крови (особенно альфа2глобулина), а также на биохимические показатели: щелочную фосфатазу и аминотрансферразы (аланинаминотрансферразы или АлАт).

Также нужно провести биопсию печени и исследование пунктата с помощью окрашивания.

Кроме диагностических признаков, свидетельствующих о недостаточности функции того или другого органа для выявления амилоидоза используют особые специфичные реакции. Самая известная из них — это биопсия пораженной ткани.

В последующем биоптат окрашивают специальными красителями и определяют наличие или отсутствие в нем амилоидного белка. Чаще всего специфическим красителем для амилоидоза является краситель конго-рот (конго-красный).

Кроме того дополнительным возможным показателем амилоидоза (чаще всего именно AL-содержащего амилоидоза) является повышение уровня плазматических клеток в биоптате костного мозга. Чаще всего подсчет плазматических клеток совмещают с их окрашиванием вышеупомянутым красителем на определение наличия в них отдельных структур амилоида.

Кроме амилоида в этих плазматических клетках также можно провести определение легких цепей (с помощью имуногистохимических методов).

Также важно провести ряд исследований для того чтобы отличить друг от друга два самых главных типа амилоидоза: AL-содержащий амилоидоз и AА-содержащий амилоидоз.   Чаще всего для этого исследуемый биоптат окрашивается красителем конго красный, к нему добавляется трипсин или перманганат калия.

Вследствие воздействия этих веществ при определенном освещении AА-содержащий амилоидоз не преломляет лучи света, а AL-содержащий амилоидоз не утрачивает способности к лучепреломлению.

Амилоидоз лечение

Для лечения амилоидоза почек используется комплексная терапия, которая включает:

  • Пересмотр рациона питания и подбор диеты с минимальным содержанием белка животного происхождения, соли поваренной.
  • Лечение основных заболеваний, которые спровоцировали развитие амилоидоза.
  • Контроль за количеством выпиваемой и выделяемой жидкости.
  • Прием специальных медикаментозных препаратов, которые помогут замедлить процесс выпадения амилоида в почки.
  • Препараты для нормализации давления, зрения, поддержания общего тонуса организма.
  • Перитонеальный диализ.
  • В особо запущенных случаях или при тяжелом течении болезни рекомендовано хирургическое вмешательство с пересадкой донорского органа.

Следует понимать, что полностью остановить образование и отложение амилоида в тканях невозможно. Поэтому терапия при амилоидозе почек направлена на снижение образования амилоида и защиту органов от его пагубного влияния.

Если мы говорим о вторичном амилоидозе, то правильным будет устранение симптомов основного заболевания. Гнойные образования должны быть своевременно удалены, воспалительные процессы купированы при помощи противовоспалительных препаратов.

Терапия цитостатиками поможет отсрочить прогрессирование почечной недостаточности. При амилоидозе почек хорошие результаты показывают растительные цитостатики,одним из которых является Колхицин. Это средство помогает снизить потери белка и предотвращает приступы.

Остановить быстрый прогресс болезни поможет применение препаратов из группы аминохолинов (хлорохина или делагила). Применение препаратов в течении нескольких лет при выявлении болезни на ранних стадиях поможет существенно замедлить развитие болезни.

Основу сдерживающих мер составляет терапия иммунодепрессантами — препаратами, подавляющими активность телец иммунитета. К таковым относятся, например, преднизолон и мелфалан. Впрочем, можно принять и ряд сопутствующих мер. По мере остановки функций почек больным назначается гемодиализ. Возможна также трансплантация почки. Неплохие косвенные результаты дает назначение специальной диеты.

Она подразумевает:

  • жесткое ограничение поступающих с пищей белков — для того, чтобы создать дефицит «строительного материала» для синтеза амилоида. Это означает отмену мяса, яиц и рыбы в любом виде. А также всех бобовых растений и молочных продуктов — в том числе кисломолочных;
  • отмена простых углеводов как таковых — для уменьшения количества молекул крахмала, представляющих собой промежуточное звено между простыми углеводами и чистой глюкозой. Под этот запрет попадают кондитерские и хлебобулочные изделия, джемы, сахарная пудра, картофель, колбасы, кетчупы, майонезы (все они содержат крахмал — причем в больших количествах), желе, кондитерские крема;
  • и разумеется, все меры, стандартно принимаемые при отказе, — отмена соли, острых специй, избыточного количества жидкости и т. п.

Ну а более здесь, к сожалении}, нечего предпринять. Амилоидоз непредсказуем потому, что ген, кодирующий его наследственное развитие, пока не найден.

Он неизлечим потому, что наука не умеет лечить ни одно из Существующих аутоиммунных заболеваний. Частота случаев заболевания им демонстрирует явную корреляцию с возрастом больного — ,по принципу «чем старше, тем выше вероятность».

Что же до методов его лечения средствами нетрадиционной медицины, то в данном случае степень их эффективности примерно такая же, как у лечебной гимнастики или оздоровительных процедур. То есть равная нулю.

В первую очередь необходимо лечить то заболевание, на фоне которого развился амилоидоз. Это нужно делать потому, что в результате обострения данного заболевания происходит прогрессирование амилоидоза.

Так, при хронических специфических заболеваниях (таких как туберкулез, сифилис) надо пройти полный курс специфической антибактериальной терапии. При заболеваниях соединительной ткани назначают соли золота, аминохинолиновые препараты, пеницилламин.

При хронических неспецифических процессах необходимо антибактериальное лечение, а в некоторых случаях — и оперативное вмешательство.

Воздействие на основные звенья патогенеза заболевания преследует цель уменьшить образования амилоида. Назначение препаратов из аминохинолиновой группы — делагила или хлорохина — в дозе 0,25—0,5 г в сутки длительным курсом лечения (до нескольких лет) останавливает прогрессирование амилоидоза.

Но эти препараты эффективны только на ранних стадиях заболевания. Ежедневное употребление 50—100 г сырой печени на протяжении нескольких месяцев способствует уменьшению печени и селезенки до нормальных размеров, а также снижению протеинурии.

При артериальной гипертонии следует назначать препараты, понижающие артериальное давление. При выраженных отеках и развитии нефротического синдрома увеличивают количество белковой пищи, резко ограничивают или полностью исключают из рациона поваренную соль, с осторожностью назначают мочегонные препараты.

Анемию корректируют медикаментозными препаратами,  переливанием цельной крови или эритроцитарной массы. Если развилась почечная недостаточность, применяют бессолевую диету, проводят коррекцию минерального обмена, обеспечивают поступление достаточного количества жидкости в организм.

На поздних стадиях почечной недостаточности проводят гемодиализ или выполняют трансплантацию почки.

В диете ограничивают употребление казеина, поваренной соли, рафинированного сахара, молочных продуктов, кофеина. Рекомендуют употреблять фрукты, овощи и орехи.

Принципиальной задачей при вторичном амилоидозе почек является терапевтическое или хирургическое лечение основного заболевания. Для лечения первичного амилоидоза используют мельфалан (0,25 мг/кг в сутки) и преднизолон.

На ранних стадиях назначают аминохинолиновые препараты (делагил или плаквенил) длительно. Для специфического лечения АА-амилоидоза применяют колхицин (до 2 мг/сут).

С целью предотвращения образования и резорбции уже имеющегося амилоида используют 1%-ный раствор димексида по 10-15 мл 3 раза в сутки внутрь, унитиол, антрациклин и йододоксорубицин.

Симптоматическое лечение включает использование гипотензивных и мочегонных препаратов, коррекцию анемии. В целях купирования геморрагического синдрома выполняется спленэктомия (уменьшается связывание фактора X).

Профилактика. Возможна профилактика в случаях вторичного амилоидоза. Она основывается на современной диагностике и радикальном лечении заболеваний, приводящих к развитию амилоидоза почек.

Учитывая тот факт, что этиология и патогенез заболевания так и неизвестны, специального лечения нет.

Терапия этого патологического состояния схожа с терапией хронического гломерулонефрита. Главной целью лечения является уменьшить образование деформированного белка и защитить органы от его патологического воздействия.

При наличии вторичного амилоидоза почек необходимо проводить лечение основного заболевания. Также нужно соблюдать особое питание – в течение нескольких лет употреблять ежедневно по 100-120 г сырой печени, из лекарственных препаратов показаны цитостатические средства (например, препарат растительного происхождения – колхицин).

Для симптоматической терапии показаны: мочегонные средства при отеках, гипотензивные препараты для купирования повышенного артериального давления.

При первичном амилоидозе используют комбинированную терапию: цитостатики гормональные препараты (например, преднизолон).

В терминальных случаях болезни, проявляющихся почечной недостаточностью, показано проведение гемодиализа и трансплантация почки.

Критериями эффективности терапии считаются:

  • улучшение самочувствия пациента;
  • восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
  • увеличение продолжительности жизни больного.

Достоверными признаками эффективности лечения, спустя год, считаются:

  • уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
  • достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
  • исчезновение симптомов поражения других органов;
  • уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.

Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

Диагностируя амилоидоз почек, клинические рекомендации специалиста обусловлены выраженной симптоматикой, формой, видом патологии, степенью протекания болезни. В случаях вторичного амилоидоза, сначала лечение предусматривает устранение основных форм заболевания. Часто, после лечения основной провоцирующей болезни, амилоидоз перестает прогрессировать, симптомы заболевания проходят.

Лечение подразумевает обязательное изменение пищевого рациона. Рекомендуется на протяжении 1,5, а то и 2 лет употреблять печень, не подвергающуюся тепловым обработкам. Ограничить употребление пищи богатой солью, белками. В рацион вводить продукты с повышенным содержанием витаминов, углеводов, калия.

Медикаментозное лечение подразумевает использование препаратов созданных на основе аминохинолина, десенсибилизирующих средств, диуретиков, гипотензивных средств. назначают: Прометазин, Хлоропирамин, Унитол, Колхицин.

Допустимо переливание плазмы, альбумина. На данный момент ученые ведут дискуссию об использовании в лечении амилоидоза почек кортикостероидов цитостатиков.

При тяжелых формах практикуется почечный диализ, трансплантация почек.

Профилактика почечного амилоидоза

Для профилактики заболевания крайне важно своевременно выявить и вылечить заболевание, которое может привести к амилоидозу. Кроме того, при наличии генетической предрасположенности стоит особое внимание уделять здоровью почек, отказаться от употребления алкоголя (в частности, пива).

Важно укрепить иммунитет, а для этого могут использоваться процедуры закаливания, прием витаминно-минеральных комплексов и другие профилактические меры.

Профилактика заключается в своевременном и адекватном лечении заболевания, которое может привести к накоплению аномального белка в органе.

Необходимо также своевременное проведение диагностических мероприятий, направленных на раннее выявление патологического поражения почек.

Из осложнений характерны тромбозы почечных вен, отсутствие мочи (анурия), сердечная недостаточность, аритмия, артериальная гипертензия.

Как таковых методов профилактики амилоидоза почек не существуют. Врачи рекомендуют не запускать болезни почек, не доводить до развития хронических патологий. При первых же подозрениях на нарушение работы почек, обращаться в больницу, проходить полный курс обследования, соглашаться на лечение.

Кроме того, нужно следить за некоторыми процессами жизнедеятельности, которые могут вызвать заболевание, провоцирующее почечную патологию, так, не допускать:

  • инфекционных заболеваний;
  • травм в области почек;
  • не переохлаждаться.

Спровоцировать развитие амилоидоза почек могут многие хронические заболевания. Поэтому, нужно следить за общим физическим состоянием организма, периодически пропивать комплексы витаминов, минеральных веществ. Вести здоровый образ жизни, пищевой рацион разнообразить исключительно полезными продуктами питания, исключая все вредное, опасное.

В случае резкого ухудшения самочувствия, боли, ощущаемой в области почек, нужно незамедлительно пойти на прием к специалисту, ничего не скрывая описать симптомы. Когда удается правильно, своевременно установить диагноз, патология всегда вылечивается на начальных этапах развития.

Если же болезнь удается запустить, то часто не помогают даже хирургические вмешательства по удалению почек, трансплантации органов, больной умирает, буквально сгорая в кротчайшие сроки.

Прогнозы

Для амилоидоза почек характерным явлением считается неуклонное прогрессирование болезни. Выживаемость пациентов с такой патологией напрямую зависит от типа болезни, поражения жизненно важных органов – печени и сердца, развития основного заболевания.

При развернутой клинической картине амилоидоза, в том случае, когда наблюдается полиорганная недостаточность, большинство пациентов погибает в течение года после постановки диагноза.

Самая низкая выживаемость отмечена у больных AL типом амилоидоза. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет не более 13 месяцев. Наиболее частые причины смерти у таких пациентов – сердечная недостаточность, уремия и сепсис. При этом хроническая почечная недостаточность развивается в более 60% случаев.

Более благоприятным считается прогноз при вторичном амилоидозе. Продолжительность жизни зависит от характера основного заболевания и возможности его лечения. Излечение первичного заболевания замедляет прогрессирование амилоидоза, но не исключает развитие болезни в более позднем периоде. Средняя продолжительность жизни пациентов с вторичным амилоидозом почек составляет от трех до пяти лет.


Более тяжелое течение имеет первичный амилоидоз, характеризующийся быстрым прогрессированием болезни и зачастую летальным исходом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Почки
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: