Амилоидоз почек — что это такое, проявление Амилоидоза

Что такое Амилоидоз почек —

Причины развития

Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.

Часто основные причины, которые вызывают развитие данной патологии, остаются неизвестными. Это характерно для первичного амилоидоза. Причинами развития вторичной амилоидной дистрофии являются следующие заболевания:

• лимфогранулематоз;
• туберкулёз легких;
• миеломная болезнь;
• малярия;
• сифилис;
• ревматоидный артрит;
• остеомиелит;
• прочие патологии.

Если на организм продолжительное время оказывала негативное влияние хроническая инфекция, то это также может привести к аномальным изменениям белкового синтеза. В результате образуются специфические белки-антигены. Это чужеродные организму вещества, к которым он начинает вырабатывать антитела.

Основные симптомы

Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

Главный признак любой формы амилоидного нефроза – поражение почек. Часто этот патологический процесс может протекать совершенно бессимптомно и проявить себя на 3–4 стадии почечной недостаточности.

При первичной форме заболевания болезнь развивается у людей в возрасте около 40 лет. Её течение стремительное и часто приводит к летальному исходу.

Вторичная форма проявляется в возрасте около 60 лет. Её симптомы менее выражены, так как на первый план выходит симптоматика заболевания, послужившего причиной развития амилоидной дистрофии.

В медицине выделяют 4 основные стадии патологии. Каждой характерны свои изменения в организме, клинические проявления.

При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций.

Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек. Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на  III-IV стадии почечной недостаточности.

При первичном амилоидозе болезнь развивается рано, в возрасте около 40 лет, характеризуется прогрессирующим течением и высокой летальностью.  Вторичный амилоидоз выявляется в возрасте около 60 лет, в течение болезни преобладают признаки заболевания, которое явилось причиной амилоидоза.

Выделяют несколько последовательных стадий развития заболевания. Такое деление более характерно для вторичного амилоидоза.

1.  Доклиническая.

В эту стадию количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза.

Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек.

Эта стадия, в зависимости от фонового заболевания, в среднем длится 3-5 лет.

Методы диагностики

Диагностика амилоидоза почек подразумевает проведение ряда анализов:

• ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
• биохимия крови;
• ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
• копрограмма;
• ЭКГ;
• УЗИ брюшной полости;
• биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
• рентгенография ЖКТ.

На латентной стадии дифференцировать диагноз удается только с помощью биопсии слизистой прямой кишки или почки. Определить заболевание биохимическими анализами практически невозможно. Качественные показатели немного отличаются.

При подозрении на амилоидоз почек диагностика на основе результатов мочи проводится специфично. Пациенту делают инъекцию окрашивающего вещества, например, метиленового синего.

И на протяжении 4-6 часов ожидают реакции мочи на введенные вещества. Если при мочеиспускании выделяется урина зеленого цвета – белка нет, когда оттенок остается обыкновенно желтым – вероятность того, что начался почечный амилоидоз – высока.

При исследовании образца крови пациента отмечается высокий уровень глобулина, альбумина, холестерина, СОЭ, лейкоцитов. Наблюдается выраженная анемия. Нарушается электролитный баланс – снижается количества натрия, кальция.

У больного также могут взять образец каловых масс. При этом диагнозе стул жирный с остатками мышечных волокон и крахмала.

Большую роль играет и дифференциальная диагностика амилоидоза. Она помогает получить сведения о состоянии организма, о том какие органы были вовлечены в процесс кроме почек.

• ЭКГ – оно регистрирует нарушение сердечного ритма, проводимости между сердцем и сосудами;
• УЗИ брюшины – дает представление о состоянии печени, селезенки, желчного пузыря, их работоспособности – увеличиваются при этом диагнозе;
• УЗИ почек – прослеживается увеличение органов в размере, их плотности, изменение сокращения, проводимости.

• Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания.

При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки.

• Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности.

Методом электрофореза возможно выделение из крови дефектного нерастворимого белка. • Анализ мочи.

Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для  AL-амилоидоза при миеломной болезни.

На ранней стадии провести диагностику данного заболевания очень сложно. Самым эффективным методом диагностики будет исследование крови и мочи. В анализе мочи может быть выявлена протеинурия, имеющая тенденцию к дальнейшему нарастанию, и лейкоцитурия (или цилиндрурия).

Лечение амилоидоза

Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5−2 лет нужно каждый день съедать по 80−120 мг сырой печени.

Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы.

В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.

Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен».

Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр. На последней стадии требуется систематически проводить аппаратное очищение крови, необходима пересадка почки.

Лечение болезни возможно только под наблюдением врача, а на поздних стадиях в стационаре.

Основная цель терапии при амилоидном нефрозе – снизить образование дефективного белка, защитить важные органы от его негативного воздействия, а также уменьшить или полностью снизить неприятные симптомы. Лечение амилоидоза почек очень сложное и должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов.

Если у человека развился АА-амилоидоз, то приоритетная цель – устранить воспалительный процесс при помощи консервативных и оперативных методик. Если причиной развития патологии стал остеомиелит, то следует немедля удалить участки кости, которые подверглись гнойному расплавлению. При наличии абсцесса лёгкого — провести его дренирование.

При обнаружении амилоидного нефроза сразу необходимо начинать терапию цитостатиками, чтобы замедлить процесс прогрессирования почечной недостаточности. Лучше всего для этой цели использовать растительные препараты из данной группы, к примеру, колхицин.

При развитии у человека AL-амилоидоза показано комбинировать цитостатики и гормоны, чтобы добиться улучшения состояния больного и уменьшить неприятные симптомы.

Вторичная форма лечится только комплексно. Первое, что делают врачи, это назначают адекватное и эффективное лечение основного заболевания. Часто после него исчезают и проявления амилоидоза. Симптоматическая терапия также обязательна, так как необходимо облегчить состояние больного, уменьшив проявления симптомов патологии. Назначают следующие препараты и процедуры:

• диуретики. Необходимы при наличии выраженных отёков;
• поливитамины. Назначаются только парентерально;
• вяжущие средства. Они необходимы в том случае, если у пациента на фоне основного заболевания развилась диарея;
• переливание плазмы.

При нефротической и уремической стадии часто проводят пересадку почки. На финальной стадии жизненно важный метод лечения – диализ.

Важно своевременно проводить диагностику и выявить первые симптомы патологии, чтобы не допустить её перехода на последнюю стадию. Даже при адекватном лечении выживаемость пациентов очень низкая.

simptomer.ru

Лечение амилоидоза почек вторичного типа начинается с устранения причины, специальной диеты. Чтобы притормозить продуцирование белка необходимо ежедневно съедать сырую печень (100-180 гр.), белковую пищу, антиоксиданты.

• сильносоленые блюда;
• углеводистую пищу;
• алкоголь;
• казеиновые продукты.

Соли не более 3 гр. в сутки.

Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).

В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является пересадка почки.

При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

При терапии вторичного амилоидоза почек большое значение отводится успешному лечению главного заболевания. Если произошло полное излечение первичной патологии, в дальнейшем может произойти регресс симптомов амилоидоза.

Специальная диета

Больным амилоидозом почек потребуется обязательное изменение рациона питания. Так, к примеру, многие специалисты советуют в течение 2-х лет употреблять в пищу сырую печень ежедневно, в то же время необходимо ограничить потребление белка и соли (особенно это относится к тем, что страдает сопутствующей сердечной недостаточностью).

В рационе должно присутствовать достаточное количество углеводов, а пища должна быть богата на витамины и соли калия.
.

Медикаментозное лечение

Если говорить о медикаментозных препаратах, то для лечения амилоидоза часто выписывают всевозможные производные 4-аминохинолина, включая хингамин, делагил и резохин. Кроме того, врач назначает такие десенсибилизирующие средства, как супрастин, димедрол и пипольфен, могут быть назначены унитиол и колхицин.

Симптоматическая терапия предусматривает назначение диуретиков, различных гипотензивных препаратов, возможное переливание плазмы. Могут быть использованы кортикостероидные цитостатики.

Говоря о лечении заболевания в терминальной стадии, потребуется обязательный диализ или трансплантация почки.

Способы терапии

Лечение амилоидоза является малоэффективным. В основном назначенные препараты влияют на выработку амилоида. Вторичный амилоидоз лечится за счёт терапии хронического заболевания, ставшего причиной болезни.

Нередки случаи, когда улучшение течения хронического заболевания приостанавливало процесс образования амилоида.

Диетические предписания

Важным в лечении больных является правильное питание. При заболевании почек назначается диета номер 7. Основными принципами этой диеты считается:

• уменьшение потребления белка;
• увеличение калорийности блюд;
• в рационе должны присутствовать фрукты и ягоды, содержащие витамин C;
• продукты, в которых содержится соли калия: картофель с кожурой, рис, капуста, абрикосы, изюм, апельсины, бананы, инжир.

Наличие отеков – признак назначения бессолевой диеты и ограничение жидкости до 1 литра в день. Также назначают ряд медикаментов, а именно:

1. Десенсибилизирующие средства ослабляют аллергические реакции немедленного и замедленного типа. К ним относятся Супрастин, Димедрол.
2. Препараты 4-аминохинолинового ряда. Считается, что они снижают синтез амилоида, но являются малоэффективными при нефротическом синдроме и назначаются больным с амилоидозом на длительный срок от 6 до 12 месяцев.
3. Витамин C и В. Прием необходимой дозы, может поддержать нормальное состояние организма.
4. Препараты печени. Их назначают для терапии органа во время приема большого количества медикаментов.
5. Унитиол — 5 % раствор воздействует на процессы синтеза амилоида.
6. Анаболические стероиды назначаются с целью улучшения азотистого обмена у пациента. Их применение приводит к повышению аппетита, улучшения общего состояния больного, а также увеличение его массы тела.
7. Левамизол является иммуностимуляторов, он задерживает прогрессирование болезни.
8. К симптоматической терапии относятся применение диуретиков для уменьшения отеков, гипотензивных препаратов с целью снижения артериального давления, переливание плазмы.

Народная медицина

При наличии в семье генетической предрасположенности к амилоидозу, человек должен обследоваться 2 раза в год: сдавать кровь и мочу, проходить УЗИ внутренних органов.

Обнаружение болезни на ранних стадиях позволит вовремя принять меры и прожить долгую и полноценную жизнь.

Прогноз к выздоровлению

Прогноз при амилоидозе почек неблагоприятный, так как даже систематическое и комплексное лечение не избавляет от проблемы и все равно в течение нескольких лет приводит к инвалидности и неизбежному летальному исходу.

Профилактика первичного амилоидоза почек невозможна, а вот развитие вторичного можно предотвратить путем правильного лечения сопутствующих тяжелых гнойно-воспалительных болезней.

pochkimed.ru

Так как заболевание развивается долгие годы бессимптомно и обнаруживается лишь на последних стадиях, продолжительность жизни таких людей небольшая. Если диагноз установлен на начальных стадиях, то правильное лечение и питание могут значительно продлить жизнь больного.